常见(chánɡjiàn)先心病血流动力学张晨第一页，共三十五页。CompanyLogo左向右分流型先天性心脏病1VSD、ASD、PDA、CAVC、TAPVC左心室流出道梗阻型先天性心脏病2COA、IAA右心室流出道梗阻型先天性心脏病3PVS、TOF其他4TGA/IVS第二页，共三十五页。CompanyLogo(fēnliú)(dòngmài)第三页，共三十五页。CompanyLogo(zhèngcháng)第四页，共三十五页。CompanyLogo最常见的CHD，占CHD的20%分型：膜周型、漏斗部室间隔缺损、肌部缺损、房室(fánɡshì)同道型第五页，共三十五页。CompanyLogo第六页，共三十五页。CompanyLogo继发孔型(kǒnɡxínɡ)房间隔缺损占CHD的10%～20％分型：卵圆窝型、上腔静脉(jìngmài)型、下腔静脉型、混合型第七页，共三十五页。CompanyLogo第八页，共三十五页。CompanyLogo(dòngmài)占CHD的15-21%分型根据(gēnjù)动脉导管的形态可分为管型、漏斗型、窗型、哑铃型、动脉窗型第九页，共三十五页。CompanyLogo(dòngmài)差第十页，共三十五页。异性(zhèngcháng)紫绀，：左下上半肢身有青轻紫度紫青，右上肢正常CompanyLogo占CHD的4%，半数以上病例伴有Down综合征分型部分型、过渡型和完全型房室(fánɡshì)隔缺损完全型房室隔缺损分为A、B、C三型第十一页，共三十五页。CompanyLogo部分型和过渡型房室间隔缺损在无或轻度二尖瓣返流时，血流动力学类似(lèisì)于大型房间隔缺损；如有重度二尖瓣返流，则早期出现充血性心力衰竭。完全型房室间隔缺损中，除了心房水平分流和房室瓣反流外，心室水平存在大量左向右分流，因此出生时即有严重肺动脉高压并迅速发展。第十二页，共三十五页。(yìwèi)占CHD的1%-5%分型I.心上(xīnshànɡ)型II.心内型III.心下型IV.混合型CompanyLogo第十三页，共三十五页。CompanyLogo心上型（约占45%）：左右肺静脉在心房后汇合形成(xíngchéng)汇总静脉，然后通过垂直静脉与左上腔静脉相连，经无名静脉、上腔静脉回流至右心房。注意：垂直静脉行走于左支气管和左肺动脉之间，在肺动脉压力增高时，左肺动脉增粗压迫垂直静脉，使垂直静脉受压引起肺静脉回流梗阻。第十四页，共三十五页。CompanyLogo心内型（约占25%）：肺静脉总干与冠状静脉窦连接(liánjiē)，使肺静脉血直接流入右心房。第十五页，共三十五页。CompanyLogo心下型（约占20%）：肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔，与门静脉或静脉导管(dǎoguǎn)相连；也有肺静脉总干直接与下腔静脉相连，使肺静脉血通过下腔静脉回流至右心房。心下型因静脉通道的长度和肝窦状隙（肝小叶内血液通过的管道，即扩大的毛细血管或血窦）导致下腔阻力高而发生不同程度的梗阻。第十六页，共三十五页。CompanyLogo混合型（约占5%--10%）：同时具有上述两种以上的静脉异位(yìwèi)回流。第十七页，共三十五页。CompanyLogoTAPVC使肺血流量明显增多，右房、右室肥大，肺小动脉内膜增厚，易早期出现肺动脉高压。当心房内分流量较小时：混合的静脉血通过房缺到左房较少，体循环的血流量也较少，因此青紫不明显，但右房至右室肺血流量明显增多，早期即出现肺动脉高压，肝大、下肢水肿、颈静脉怒张等右心衰症状。当心房内分流较大时：混合静脉血进入左房较多，早期出现青紫，但右室血液(xuèyè)相对较少，临床上肺动脉高压和右心衰竭的症状出现相对较迟。第十八页，共三十五页。主动脉缩窄(gěngzǔ)主动脉弓离断第十九页，共三十五页。(zhǔdòngmàigōng)CompanyLogoCompanyLogo占CHD的5%-10%分型I.导管(dǎoguǎn)前型II.导管后型第二十页，共三十五页。CompanyLogo狭窄近心端血压增高，使左心室后负荷增加，出现左心室肥大劳损，从而导致充血性心力衰竭。由于脑血管长期处于高压状态，易出现动脉硬化。狭窄远端血管血流减少，严重时可出现下半身及肾脏血供减少，下肢氧饱和度降低，造成低氧、尿少、酸中毒，随着侧支循环的建立(jiànlì)（侧支循环是主动脉缩窄的重要病理特征，通常在患者出生时就已形成），症状可以改善。第二十一页，共三十五页。CompanyLogo第二十二页，共三十五页。CompanyLogo(zhǔdòngmàigōng)(hébìng)CHD，合并P...
