常见(chánɡjiàn)先天性心脏病的诊治广东省心血管病研究所张智伟第一页，共二十六页。一、临床(línchuánɡ)分型：（一）室上塉上型：1、干下型2、塉内型（二）膜周部型：1、塉下型2、膜部型3、隔瓣后型（三）肌部型（四）左室-右房通道第二页，共二十六页。二、诊断：（一）症状：小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿期出现气促、多汗、反复(fǎnfù)肺部感染，生长发育差等。（二）体征：1、小缺损：仅L3,4SM杂音；2、中-大缺损：心前区隆起，心界增大，L3,4ST，SM4/6，P2亢进，心尖区1-2/6舒张期杂音（相对性MI）；3、缺损大伴PH，可出现青紫，心杂音减轻，P2显著亢进—艾森曼格综合症。第三页，共二十六页。（三）X-ray：LV大为主，或RV大，肺血多，PH时，肺动脉段明显突出。小缺损改变(gǎibiàn)不明显。（四）EKG：小缺损，正常或LV轻大；大缺损，LV及RV肥厚；VSD合并PH时，电轴右偏，RV肥厚为主。（五）UCG：LV、RV、LA增大，CFI可见收缩期IVS缺损处红彩流LVRV。（六）心导管检查及造影：典型VSD不需要做心导管；如合并PH、AI等或不典型VSD可选择心导管检查。第四页，共二十六页。三、治疗：（一）内科治疗：预防和治疗并发症（如：呼吸道感染、心衰等）；（二）外科手术治疗：1、肌部或膜部小VSD，有自行闭合的趋势，可暂不手术，随访至6-7岁；2、中-大VSD，无PH，3岁左右手术；3、大VSD，合并PH、AI、反复(fǎnfù)感染，尽早手术。（三）介入治疗：第五页，共二十六页。(línchuánɡ)一、临床分型：（一）原发孔型ASD：房间隔缺损（二）继发孔ASD：1、中央型2、上腔静脉型3、下腔静脉型4、混合型第六页，共二十六页。二、诊断(zhěnduàn)：（一）症状：多无症状，大ASD可出现活动后气促、反复呼吸道感染等。（二）体征：多无ST，L2-3SM2-3/6（相对性肺动脉狭窄）P2增强且固定分裂，分流大时，L4DM1-2/6（相对三尖瓣狭窄）。第七页，共二十六页。（三）X-ray：RA、RV大，肺血多；（四）EKG：电轴右偏，不完全(wánquán)或完全(wánquán)性右束支传导阻滞，右室肥厚等；（五）UCG：RA、RV大，IAS中断，舒张期IAS红彩流LA-RA；（六）心导管检查：1、典型ASD，不需心导管；2、不典型ASD或合并PH及其他畸形，行心导管检查。第八页，共二十六页。三、治疗：（一）内科治疗：基本(jīběn)同VSD；（二）手术治疗：3岁左右，合并PH或早期心衰尽早手术；（三）介入治疗：第九页，共二十六页。一、临床分型：1、管型：(lòudǒu)2、漏斗型：3、窗型：4、哑铃型：5、动脉瘤型：第十页，共二十六页。二、诊断：（一）症状：小PDA，无症状；分流大，反复呼吸道感染，生长发育差，PH时，气促、发绀，差异性青紫；（二）体征：心界左下扩大，L2ST，L2SM，连续性，P2增强甚至亢进，心尖(xīnjiān)部1-2/6DM杂音，周围血管征（+）。（三）X-ray：正常，或LV、LA增大，PH时，电轴右偏，右室肥厚。第十一页，共二十六页。（四）EKG：LA增大，LV高电压或LV肥厚，合并PH时，可双室肥大。（五）UCG：LA、LV大，Dao-PA内连续性血流频谱。Dao-PA间压力阶差，估测PA压力。（六）心导管检查及造影(zàoyǐng)：1、心导管PADAo；2、逆行降主动脉造影显示PDA。第十二页，共二十六页。三、治疗：（一）内科：预防并发症（感染、心衰等）;早产儿可采用(cǎiyòng)消炎痛闭会PDA；（二）介入治疗：PDA<10mm，无重度PH，N年龄>3月;（三）手术治疗：合并重度PH，反复感染及心衰，尽早手术，无症状，3-5岁手术。第十三页，共二十六页。一、临床(línchuánɡ)分度：轻度RVSP（mmHgRV-PA压差）（mmHg）<70<50中度70-10050-80重度>100>80第十四页，共二十六页。二、诊断：（一）症状：多无症状，严重者可活动后气促，右心衰竭等；（二）体征：心前区抬举(táiju)性搏动，L2ST，SM4/6，P2减弱，中度狭窄可于L2收缩早期喀喇音。（三）EKG：电轴右偏，RV肥厚；（四）X-ray：心影不大或轻大，RV大，肺血正常或减少；第十五页，共二十六页。（五）UCG：1、PV反射增粗，开放受限；2、收缩期，PA内可见兰色五彩射流自PV射向PA远端；3、根据PV(gēnjù)血流，估测PA-RV压力阶差。（六）心导管检查及造影：1、...
