急性(jíxìng)白血病的MICM分型和预后第一页，共三十七页。白血病的概念(gàiniàn)•白血病是造血干/祖细胞发生(fāshēng)恶变第二页，共三十七页。白血病的概念(gàiniàn)•分化障碍(zhàngài)•增殖失控原始和幼稚细胞增生累积•凋亡受阻•浸润其它器官和组织原始和幼稚细胞（白血病细胞）第三页，共三十七页。白血病的概念(gàiniàn)临床表现：正常(zhèngcháng)造血受到抑制：乏力、面色苍白、发热、出血••浸润：肝脾淋巴结肿大、皮肤、中枢神经系统等浸润第四页，共三十七页。急性白血病分型(jíxìng)FAB分型:细胞形态学及细胞化学(huàxué)染色AML:M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7ALL:L1、L2、L3WHO分型:2008年修订MICM第五页，共三十七页。世世界界卫卫生生组组织织(W(WHHOO)A)AMMLL分分类类((ffēēnnlèlèi)i)伴有重现性遗传学异常AMLAML伴有t(8;21)(q22;q22),(AML1/ETO)AML伴有骨髓异常嗜酸粒细胞，inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22),(CBFβ/MYH11)APL[AML伴有t(15;17)(q22;q12),(PML/RARα)及变异型]AML伴有11q23(MLL)异常伴有多系病态(bìngtài)造血AML继发于MDS或MDS/MPD无先期MDS或MDS/MPD治疗相关性AML和MDS烷化剂相关型拓扑异构酶Ⅱ抑制剂相关型(某些可为淋巴细胞型)其他型第六页，共三十七页。不另做分类(fēnlèi)的AMLAML微分化型AML无成熟型AML有成熟型急性粒单核细胞白血病急性原始单核细胞/急性单核细胞白血病急性红白血病（红系/粒单核系和纯红系白血病）急性巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病急性全髓增殖症伴骨髓纤维化髓系肉瘤AML:急性髓系白血病；APL:急性早幼粒细胞白血病MDS:骨髓增生(zēngshēng)异常综合征；MPD:骨髓增殖性疾病第七页，共三十七页。AML:WHO分类的特点(tèdiǎn)与FAB分类的区别1.WHO分类综合白血病形态学、免疫表型、遗传学和患者临床特征作为分类诊断标准，尽可能使每一亚类成为具有不同实验、临床、预后特点的特定病种。而FAB分类是简单的形态学分类。suǐ)原始细胞下限从FAB的30%，降为20%。2.WHO分类中诊断AML的血或骨髓(ɡǔ第八页，共三十七页。造血系统疾M病IC常M用的诊断(zhěnduàn)方法形态学(Morphology):细胞学：外周血涂片、骨髓(ɡǔsuǐ)涂片因表达水组织学：骨髓(ɡǔsuǐ)活检、淋巴结活检免疫学(Immunology)：免疫组织化学流式细胞学分析细胞遗传学(Cytogenetics)：染色体核型分析、荧光标记探针的原位杂交(FISH)分子生物学(Molecular)：白血病融合基因(PCR、RT-PCR)；基因突变；克隆性基因重排；正常基平过高（DNA测序）第九页，共三十七页。形态学M细胞学-骨髓涂片细胞学-骨髓(ɡǔsuǐ)涂片(ɡǔsuǐ)•细胞形态保存完好，各系、各阶段细胞分辨较容易•可能会出现干抽或稀释，影响诊断(zhěnduàn)•不能观察骨髓组织的结构及其全貌。•不易察觉早期的肿瘤细胞浸润。第十页，共三十七页。形态学M组织学-骨髓组织学-骨髓(ɡǔ活检suǐ(ɡ)ǔsuǐ)活检•常规做HE染色和网织纤维染色及HGE染色。•可以对细胞密度、组织结构、造血成分的比例及分化情况和间质情况等进行评估，不存在标本稀释问题(wèntí)。•肿瘤、骨髓纤维化、特别是骨髓增生性疾病的诊断非常重要。•细胞形态没有细胞涂片保存好。第十一页，共三十七页。免疫学I-流式细胞学鞘液流动(liúdòng)室第十二页，共三十七页。免疫学I-流式细胞学光散射(sǎnshè)检测原理FALSSensorFreqFluorescenceFluorescencedetector第十三页，共三十七页。免疫学I-流式细胞学外周血白细胞分类(fēnlèi)第十四页，共三十七页。免疫学I-流式细胞学正常(zhèngcháng)BM细胞的图形（CD45/SSC）R8：幼稚细胞群，正常骨髓中此群细胞数量(shùliàng)极低或空缺第十五页，共三十七页。免疫学I-流式细胞学正常(zhèngcháng)骨髓细胞的流式分布•1：淋巴细胞区•2：中晚幼粒细胞区•3：单核细胞区•4：原始幼稚细胞(xìbāo)区•5：嗜酸细胞区•6：有核红细胞、•或细胞碎片区第十六页，共三十七页。免疫学I-流式细胞学正常/(zhèngcháng)白血病细胞免疫标志特点干祖（原始(yuánshǐ)细胞）：CD34、CD117、HLA-DR、CD38。髓系：CD13、CD33、MP...
