痴呆和轻度(qīnɡdù)认知功能障碍Dementiaandmildcognitiveimpairment中南大学湘雅医院杨期东第一页，共四十九页。痴呆定义：获得性进行性认知功能障碍综合征，影响意识内容而非意识水平包括：记忆(jìyì)、语言、视空间、计算、判断、综合和解决问题等下降第二页，共四十九页。痴呆(chīdāi)患病率国外：60岁以上人群为1％国内：60岁以上人群为0.75％～4.69％长沙：60岁以上人群为2.88％第三页，共四十九页。痴呆(chīdāi)分类：变性病：AD额颞痴呆Pick病（Pick小体，占额颞痴呆的1/4）路易体痴呆（Lewybody）第四页，共四十九页。非变性病：(xìngbìng)VD感染性痴呆代谢性脑病所到致痴呆中毒性脑病所致痴呆第五页，共四十九页。一、AD1907年由Alzheimer描述，故称AD，发病随年龄(niánlíng)而增加。患病率65岁以上约为5%，85岁以上为20%。第六页，共四十九页。AD发病(fābìng)机制神经元结构改变神经细胞内神经原纤维缠结老年斑形成神经元功能异常线粒体能量代谢障碍自由基学说遗传因素第七页，共四十九页。AD发病机制5%~10%的患者有家族史家族遗传性AD患者中发现4个相关基因(diànfěn)样蛋白前体蛋白（β-APP）基因淀粉ApoE基因早老素1（PS-1）基因早老素2（PS-2）基因第八页，共四十九页。AD病理改变大脑皮质普遍萎缩镜下改变△神经元数量(shùliàng)减少△老年斑——类淀粉样蛋白沉积——坏变的轴突、树突第九页，共四十九页。△神经原纤维缠结—为过度磷酸化逆流的Tau蛋白(dànbái)—双股螺旋丝形式存在第十页，共四十九页。AD的临床表现早期记忆力工作能力少数有情感变化晚期语言表达障碍时间和空间定向力差（外出迷路）丧失(sàngshī)生活能力可伴有精神行为异常第十一页，共四十九页。AD实验室检查简易精神状态检查法（MMSE）(lì日常生活能力量liɑng)表（ADL）成人衰退量表（GDS）抑郁量表（排除抑郁）Haichinski量表（排除VD）第十二页，共四十九页。辅助检查CT/MRI脑萎缩α(jiǎnmàn)EEG正常或节律减慢BAEP（诱发电位）P300潜伏期延长PET/SPECT颞顶叶代谢低下CSFtau蛋白升高第十三页，共四十九页。AD的治疗(zhìliáo)原则改善症状胆碱酯酶抑制剂多奈哌齐（donepegil,安理申）雷司替明(rivastigmine,艾斯能)加兰他敏（reminyl）第十四页，共四十九页。抗抑郁、抗焦虑（对AD伴有精神(jīngshén)行为异常）维思通氟西汀丁螺环酮第十五页，共四十九页。神经保护银杏(yínxìng)制剂VitE依达拉奉司林吉兰尼膜同第十六页，共四十九页。预防一级预防——控制危险因素早期发现(fāxiàn)、早期治疗第十七页，共四十九页。二、血管性痴呆（VD）由脑血管疾病导致的认知功能障碍临床(línchuánɡ)综合症痴呆前三位排列国外：AD、DLB（Lewybody）、VD国内：AD、VD、DLB第十八页，共四十九页。梗死脑组织容积(róngjī)>80~150ml,,临床即可出现痴呆出血、缺血均可发生，以缺血多见。第十九页，共四十九页。临床表现有卒中史，波动性病程，阶梯式恶化，在执行功能方面(fāngmiàn)（自我整理、计划、精细运动）比AD重第二十页，共四十九页。临床表现多梗死性痴呆：双侧半球多次缺血性卒(xiāngduì)中、痴呆相对急起、脑功能缺损阶梯式发展、局灶神经系统定位症。CT、MRI示多发病灶、脑萎缩、脑白质疏松症。第二十一页，共四十九页。多梗死性痴呆(chīdāi)的诊断标准多有高血压、糖尿病病史，阶梯式进展和斑片状分布的神经功能缺损。认知功能障碍伴局灶性神经功能缺损体CT/MRI证实多次发生梗死，可伴脑白征。质疏松。第二十二页，共四十九页。CADASIL常染色体显性遗传脑动脉病合并(hébìng)皮质下梗死和白质脑病。第二十三页，共四十九页。CADASIL系Notch3基因突变(jīyīntūbiàn)所致多见于35~45岁发病无高血压病史常有家庭史反复TIA、皮质下梗死及腔梗、偏头痛、痴呆、假性球麻痹、大小便失禁。第二十四页，共四十九页。CT/MRI示皮质(pízhì)下或脑桥梗死灶脑、皮肤活检血血管管壁壁变变厚厚•血血管管平平滑滑肌肌中中层层细细胞胞嗜嗜锇锇颗颗粒粒沉沉积积•检测基因突变可以确诊...
