持续性肢皮炎(píyán)大头(dàtóu)医生编辑整理第一页，共二十七页。英文名称acrodermatitiscontinua第二页，共二十七页。别名(biémíng)acrodermatitisperstans；dermatitisrepens；匐行性皮炎(píyán)；连续性肢端皮炎(píyán)；顽固性肢皮炎(píyán)；肢端稽留性皮炎(píyán)第三页，共二十七页。类别(lèibié)皮肤科/水疱(shuǐpào)大疱性皮肤病第四页，共二十七页。ICD号L20.8第五页，共二十七页。概述(ɡàishù)持续性肢皮炎(acrodermatitiscontinua)又称为肢端稽留性皮炎(acrodermatitisperstans)或称为匐行性皮炎(dermatitisrepens)是手足部位(bùwèi)一种慢性炎症性、复发性、无菌性脓疱性皮肤病，常在外伤后发病，病因不明。第六页，共二十七页。流行病学(liúxínɡbìnɡxué)目前没有相关内容(nèiróng)描述。第七页，共二十七页。病因(bìngyīn)病因不明，有作者认为本病属脓疱性银屑病的一型。以往(yǐwǎng)认为病因1.可能与下列因素相关：感染学说，认为与葡萄球菌感染有关。2.3.自主神经功能紊乱学说，有的病例有明显的自主神经功能紊乱，内分泌失调学说，本病月经期加剧，妊娠期减轻。如皮肤温度降低，放射性剧疼，电击样抽搐，冬眠药治疗后好转。4.有人认为本病是自身免疫性疾病。第八页，共二十七页。发病(fābìng)机制发病机制还不清楚，有人认为本病是自身(zìshēn)免疫性疾病。第九页，共二十七页。临床表现好发于中年人。初发于指(趾)两侧，多数在外伤后发病。第1、2指最易受累，拇指极少受累。表现为小脓疱或甲沟炎，单侧而局限，可见(kějiàn)表皮剥脱残留红色的表面，有渗液(图1)。结痂，湿疹样和银屑病样损害均可见到，患者自觉瘙痒。受累部位除手足外，黏膜特别是口腔黏膜也可波及。形成痛性环形白斑，假膜形成和皲裂。甲常受累引起甲沟炎，随疾病进展，甲板可营养不良或脱屑。皮肤损害可导致皮肤萎缩及其下方软组织的硬化，以至于整个骨组织和指头的吸收。第十页，共二十七页。临床表现第十一页，共二十七页。并发症泛发型者个别(gèbié)病人发生红皮病，最后因并发症而死亡。第十二页，共二十七页。实验室检查(jiǎnchá)目前(mùqián)没有相关内容描述。第十三页，共二十七页。其他辅助(fǔzhù)检查组织病理：原发性损害为表皮角层下腔隙充以大量中性粒细胞。邻近脓疱的表皮细胞间白细胞聚集形成所谓Kogoj海绵状脓疱。真皮上部有淋巴细胞浸润和灶性水肿(shuǐzhǒng)形成。陈旧性损害见真皮乳头萎缩和表皮变薄。第十四页，共二十七页。诊断(zhěnduàn)诊断(zhěnduàn)主要依据：1.外伤后发病。2.反复起水疱、脓疱、糜烂，有灼热、灼痛，轻度瘙痒。3.一般侵犯指(趾)、手背、足背，有时可波及全身。4.可有黏膜损害。5.慢性病程，对治疗抵抗。第十五页，共二十七页。鉴别(jiànbié)诊断2.可与掌跖脓疱病和脓疱性汗疱性湿疹鉴别。后者不发生甲萎缩和1.本病在早期应与真菌和细菌感染鉴别(jiànbié)，培养和涂片有助于排除感染性疾病。脱落，接触性皮炎继发感染其脓疱边界稍模糊，缺乏持久性损害。3.皮损泛发时应与泛发性脓疱性银屑病，角层下脓疱病鉴别，它们有下列共同特点：(1)基本损害为无菌性浅表性基底有红晕的炎症性脓疱。(2)除角层下脓疱病外均有黏膜损害(沟纹舌，地图舌)伴发热、畏寒等全身症状。第十六页，共二十七页。鉴别(jiànbié)诊断(3)病理上有Kogoj海绵状脓疱。(4)皮损反复发作，它们彼此间有一定联系，同一病人的不同部位(bùwèi)可出现不同病的损害，病人不同时期可以有不同表现和彼此转化，有报道连续性肢端皮炎、银屑病、角层下脓疱病转化为脓疱性银屑病，有许多作者认为连续性肢端皮炎与脓疱性银屑病为同一疾病，但由于各有特殊性，处理上亦有不同，应暂时视为独立疾病。第十七页，共二十七页。治疗(zhìliáo)四环素小剂量长期口服，每天0.5～1g，4周为1疗程，最长达3个月，部分病人有效，全身或局部应用抗生素效果不好，皮质类固醇激素有效，但停药后容易复发。醋酸去炎去炎松，肌内注射60～120mg/2～5周，常能获得明显效果。对皮质类固醇激素无效(wúxiào)的病例可选用芳维甲酸治疗。局部单纯外用...
