川崎病Kawasakidisease，KD河北医科大学第二医院(yīyuàn)儿科第一页，共七十三页。第二页，共七十三页。第三页，共七十三页。定义(defination)又称皮肤黏膜淋巴结综合征。是一种以全身性中、小动脉炎症为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。＊1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)报导(bàodǎo)＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见第四页，共七十三页。流行病学(liúxínɡbìnɡxué)•四季均可发病，冬季多见；•男女比例：1、35：1；(shǎojiàn)(shǎojiàn)•婴幼儿多见，80%在4岁以下，＜6月少见；青少年少见，但儿童期未予诊断和治疗，青少年可表现为缺血性心肌病后遗症；•取代了儿童急性风湿热的后天性心脏病。第五页，共七十三页。病因不清＊感染：细菌、病毒(bìngdú)、尼克次体等。＊免疫因素：免疫高度活化，多种细胞因子＊遗传背景:家族发病、双胎发病。＊其他：地毯洗涤剂第六页，共七十三页。发病机制感染(gǎnrǎn)易感人群(rénqún)（遗传学背景）异常免疫(miǎnyì)反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤第七页，共七十三页。基本病理变化为全身性血管炎,累及主动脉及其分支，好发于冠状动脉。发热10天内未经治疗者，冠状动脉病变达25-40%，即使应用IVIG仍有约15%发生(fāshēng)。病理过程分为四期，以冠状动脉为例：第八页，共七十三页。第Ⅰ期约1-9天，微血管、小动脉、小静脉全层血管炎，中动脉血管周围(zhōuwéi)炎及心包炎。第Ⅱ期为期10-21天，中等动脉全层血管炎，伴水肿和坏死，弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。第九页，共七十三页。第Ⅲ期28-31天动脉炎症消退，血栓和肉芽形成，内膜明显增厚，冠状动脉部分或完全阻塞(zǔsè)。第Ⅳ期长达数年，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可能再通。第十页，共七十三页。川崎病kawasaki'sdisease：心外膜下冠状动脉主干(zhǔgàn)末梢囊状扩张、迂曲。第十一页，共七十三页。川崎病：血栓堵塞右冠状动脉(guānzhuàng-dòngmài)管腔，引起左室后壁及右室后壁出血性梗死。第十二页，共七十三页。川崎病：心肌凝固性坏死，心肌纤维间中性(zhōngxìng)粒细胞浸润。第十三页，共七十三页。川崎病：右冠状动脉(guānzhuàng-dòngmài)内膜明显增生肥厚，血栓堵塞管腔，动脉壁炎细胞浸润。第十四页，共七十三页。临床表现(1)•多见于4岁以下，无明确季节性，冬春季较明显(fārè)(fārè)•，热程1-2周。长者3-4周，呈稽留热或驰张热，体温38-40°C发热：突然发热•使用阿斯匹林或丙种球蛋白，多在1-2天内恢复正常第十五页，共七十三页。临床表现(2)•皮肤和粘膜表现•四肢末端变化(biànhuà)：急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾红斑恢复期甲床皮肤移行处膜样脱皮第十六页，共七十三页。第十七页，共七十三页。第十八页，共七十三页。第十九页，共七十三页。临床表现(3)•皮肤和粘膜(zhānmó)表现•皮疹：发病2-3天，面、四肢、躯干出现皮疹，疹型不一，弥漫性红斑、猩红热样或麻疹样皮疹。不留疤痕或结痂。卡介苗瘢痕处，特别易见红斑第二十页，共七十三页。第二十一页，共七十三页。第二十二页，共七十三页。第二十三页，共七十三页。皮肤(pífū)多型红斑卡介苗接种(jiēzhòng)处红斑第二十四页，共七十三页。临床表现(4)•皮肤和粘膜表现•粘膜表现；双眼球结膜充血，无分泌物及伪膜；唇部潮红、干燥(gānzào)、皲裂、血痂形成第二十五页，共七十三页。临床表现(5)•皮肤(pífū)和粘膜表现•粘膜表现：舌乳头突起，杨梅舌；口腔、咽部粘膜弥漫性充血第二十六页，共七十三页。第二十七页，共七十三页。临床表现(6)第二十八页，共七十三页。临床表现(7)•淋巴结肿大：发生率50%-75%。颈部单侧或双侧淋巴结肿大，不化脓。有时(yǒushí)耳后或枕后淋巴结受累，触之坚硬。抗生素治疗无反应第二十九页，共七十三页。临床表现(8)•其他系统：•心血管系统：心肌炎、瓣膜炎、心包积液、心肌梗死、冠状动脉瘤破裂•消化系统：腹泻、呕吐、腹痛、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻...
