第一页，共七十四页。一、概述(ɡàishù)（Generalconsideration）1.川崎病（kawasakidiseaseKD.）又称皮肤(pífū)粘膜淋巴结综合征（MCLS.Mucocutaneouslymphnodesyndrome)，是儿童时期一种急性自限性血管炎，以发热、双侧非渗出性结膜炎、口唇及口腔黏膜充血、肢端改变，皮疹和颈部淋巴结病变为临床特征，15％～25％未经治疗KD患儿可出现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张，并可能引起缺血性心脏病或猝死。2.1967年由日本的川崎富作提出，1972年首次发现了冠状动脉瘤的改变，死亡率：1.5-2%。第二页，共七十四页。第三页，共七十四页。＊1976年我国首例川崎病报导;发病率逐年增多，呈散发或小流行;＊5岁以下占80%，平均年龄1.5岁;男:女=1.5:1＊20%发生冠状动脉损害(sǔnhài)（CAL），继发性心脏病居首位;＊全世界均有发病，以亚洲儿童为多见第四页，共七十四页。二、病因(bìngyīn)（Etiology）病因不详，可能与以下因素有关：1.感染因素：与感染性疾病相似，但证据不足2.免疫反应：机体对感染原的过敏反应参与了发病3.其他(qítā)因素：环境因素、化学因素第五页，共七十四页。三、病理变化(Pathology)分为(fēnwéi)以下四期：Ⅰ期（初期）约1-9天Ⅱ期（极期）约10-26天Ⅲ期（肉芽肿期）约27-60天Ⅳ期（陈旧期）数月至更长时间第六页，共七十四页。三、病理变化(Pathology)Ｉ期（1－２周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。Ⅱ期（2－４周）此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎。主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓(xuèshuān)形成,发生动脉瘤，此期过后基本无动脉瘤出现。第七页，共七十四页。三、病理变化(Pathology)Ⅲ期（４－７周）小血管及微血管炎消退，中等动脉发生肉芽肿Ⅳ期（７周－４年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成－→致使心肌梗死(xīnjīɡěnɡsǐ)为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄－→心脏代偿收缩－→动脉壁压力增大－→动脉瘤破裂）第八页，共七十四页。正常(zhèngcháng)冠状动脉第九页，共七十四页。病理变化初期(chūqī)Ｉ期（1－２周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期(zǎoqī)表现，程度最轻。第十页，共七十四页。病理变化极期╳Ⅲ2期00（４－７周）小血管及微血管炎消退，中等动脉(dòngmài)发生肉芽肿Ⅳ期（７周－４年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄第十一页，共七十四页。发病第10天，内弹性(tánxìng)板断裂、内膜炎及肥厚第十二页，共七十四页。四、临床表现及体征（Clinicalmanifestationsandsigns）1.发热2.皮肤粘膜表现(biǎoxiàn)•皮疹•粘膜表现•肢端变化3、淋巴结肿大第十三页，共七十四页。（一）主要症状和体征1.最早症状，达39～40℃以上。特点(tèdiǎn)：（1）发生率几乎100%，1～2周；（2）稽留热或弛张热型，抗生素无效。第十四页，共七十四页。皮疹特点：（1）多样性，但无水疱(shuǐpào)和结痂；（2）以躯干为主，可波及颜面和四肢；（3）发热第2～4d出疹，持续4～5d消退。第十五页，共七十四页。皮肤(pífū)多型红斑卡介苗接种(jiēzhòng)处红斑PediatricsofGuangdongMedical第十六页，共七十四页。粘膜表现（1）眼球结膜充血，但无脓性分泌物即双侧非渗出性结膜炎，热退后消散；（2）唇红干燥或伴覆以磷屑、皲裂(jūnliè)、出血或结痂,杨梅舌。第十七页，共七十四页。球结合(jiéhé)膜炎PediatricsofGuangdongMedical第十八页，共七十四页。口唇皲裂(jūnliè)草莓(cǎoméi)舌PediatricsofGuangdongMedical第十九页，共七十四页。是本病的特点。（1）急性期掌跖红斑，手足硬性(yìngxìng)水肿；（2）体温下降时，硬性水肿亦随之消退，约第2周出现指、趾端甲下膜样脱皮。肛周脱皮。第二十页，共七十四页。肢端硬性(yìngxìng)肿胀肢端膜状脱屑PediatricsofGuangdongMedical第二十一页，共七十四页。肛周脱皮第二十二页，共七十四页。（1）发热同时或发热后3天内出现(chūxiàn)，一过性；（2）质硬、不化脓、表面不红、可有触痛；（3）颈部单侧多...
