小儿(xiǎoér)川崎病的诊治进展史林东第一页，共五十六页。一.病因(bìngyīn)和发病机制第二页，共五十六页。病因(bìngyīn)不清＊感染：细菌、病毒、立克次体等。＊遗传(yíchuán)背景:家族发病、双胎发病。第三页，共五十六页。感染----(gǎnrǎn)免疫--全身血管炎症1.细菌(xìjūn)超抗原2.粘附分子3.B细胞多克隆活化4.细胞凋亡第四页，共五十六页。超抗原发病(fābìng)↓机制T淋巴细胞↑（凋亡↓）↓IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）↓↓B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）↓↓自身抗体↓↓血管内皮细胞炎症(yánzhèng)因子↓↓粘附分子↓↓血管壁损害第五页，共五十六页。二.病理(bìnglǐ)改变第六页，共五十六页。心血管相关(xiāngguān)病变的病理分分期病程期死因特异性病理变化I1-９小血管炎，较小的冠状动脉心力衰竭急性日急性心内膜炎及周围血管炎，心律失常期全心炎II12-25较大的冠状动脉炎，冠状动同I期，日脉瘤和血栓,冠状动脉内膜心肌梗塞亚急增生，全心炎冠脉破裂，性期III28-31冠状动脉肉芽增生，血管内心肌梗塞日膜增厚，小血管炎消失IV40日-较大的冠状动脉疤痕形成狭心肌梗塞4年窄，在钙化,及血管再通，恢后复遗心内膜及心肌纤维化.第七页，共五十六页。期症期三.临床表现第八页，共五十六页。(－）急性期：发病～11天左右。表现:1．发热:2．眼结膜充血：3．口、咽部改变：4．手、足硬性(yìngxìng)水肿：5．皮疹：6.淋巴结病变:死亡多与心肌炎有关,第九页，共五十六页。结合(jiéhé)膜炎草莓(cǎoméi)舌第十页，共五十六页。口唇皲裂(jūnliè)肢端硬性(yìngxìng)肿胀第十一页，共五十六页。肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大第十二页，共五十六页。皮肤(pífū)多型红斑卡介苗接种(jiēzhòng)处红斑第十三页，共五十六页。第十四页，共五十六页。第十五页，共五十六页。注意(zhùyì)与链球菌感染后脱皮第十六页，共五十六页。第十七页，共五十六页。(二）亚急性期约为病后11～21天冠状动脉(guānzhuàng-dòngmài)瘤、二尖瓣功能不全、迟发性关节炎、胆囊水肿、血小板增多（＞50Ox109/L）和冠状动脉血栓形成死亡原因多为心肌梗塞、动脉瘤破裂、心肌炎；第十八页，共五十六页。(三）恢复期约为病后21～60天。并发冠状动脉(guānzhuàng-dòngmài)和外周动脉瘤。死亡病例多为心肌梗塞、缺血性心脏病。第十九页，共五十六页。四.实验室检查(jiǎnchá)第二十页，共五十六页。1．(一)常规(chángguī)检查2．血常规3．尿常规4．5．红细胞沉降率（ESR）6．抗链球菌“O”（ASO）C-反应蛋白(dànbái)7．脑脊液（CSF）检查血培养第二十一页，共五十六页。（二）免疫学检查(jiǎnchá)1．体液免疫：1）免疫球蛋白：IgG↑,IgM↑2）补体：正常或稍高3）免疫复合物（CIC）：IgGCIC↑4）抗内皮细胞抗体：↑2．细胞(xìbāo)免疫：TS↓,TH↑,TH/TS↑B细胞多克隆活化.Ig↑白细胞介素2:↑3．第二十二页，共五十六页。（三）物理检查1．胸部(xiōnɡXbù)拍片检查2．心电图检查3．超声心动图检查4．心血管造影检查第二十三页，共五十六页。超声心动图检查(jiǎnchá)冠状动脉扩张心肌炎，心包炎瓣膜关闭不全血栓(xuèshuān)形成及闭塞性病变第二十四页，共五十六页。五.诊断(zhěnduàn)第二十五页，共五十六页。诊断指标(zhěnduàn)1．发热持续5天以上，抗生素治疗无效。2．眼结合膜充血、非化脓性。3．口唇或口腔变化中至少有下述改变中的一条：①口唇发红、干躁、皲裂；②舌乳头(rǔtóu)突起、杨梅舌；③口、咽粘膜充血。4．四肢的变化至少有下述中的一条：①手和（或）足硬性水肿；②手掌、趾底潮红；③指、足尖蜕皮。5．全身有多形性红色皮疹，无水疱及结痂。6.颈淋巴肿大，多为双侧性。第二十六页，共五十六页。诊断(zhěnduàn)标准有以上五项即可诊断，如只有(zhǐyǒu)四项主要症状但超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤或扩张也可诊断为本症。第二十七页，共五十六页。不完全KD诊断(zhěnduàn)方法1、具有KD诊断标准的第1项，同时具有其它5项中的...
