川崎病Kawasakidisease，KD儿科(érkē)二病区第一页，共四十六页。•川崎病(Kawasakidisease，KD)于1967年由日本川崎富作首先报告概述，曾称为皮肤粘膜(zhānmó)淋巴结综合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)。本病呈散发或小流行，四季均可发病。发病年龄以婴幼儿多见，80％在5岁以下。第二页，共四十六页。川崎教授(jiàoshòu)第三页，共四十六页。病因不明(bùmínɡ)。流行病学资料提病因示立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒、支原体等的感染为其诱因，但均未能证实。第四页，共四十六页。•本病的发病机理尚不清楚。•推测感染原的特殊(tèshū)成分，如超抗原(热休克蛋白65等)，通过与T细胞抗原受体(TCR)Vβ片段结合，直接发病机理激活CD30+T细胞和使CD40配体过度表达，导致B淋巴细胞多克隆活化，产生大量免疫球蛋白(IgG、IgM、IgA、IgE)和细胞因子(IL-1，IL-2，IL-6，TNF-α)，引起免疫损伤。•抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞，使其表达的细胞间粘附分子-1(ICAM-1)和内皮细胞性白细胞粘附分子-1(ELAM-1)等粘附分子，导致血管壁进一步损伤。第五页，共四十六页。本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉；病理(bìnglǐ)过程可分为四期：•I期约1～9天，小动脉周围炎，冠状动脉主要分支血管病理壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症细胞浸润。•Ⅱ期约12～25天，冠状动脉主要分支全层血管炎。弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。•Ⅲ期约28～31天，动脉炎逐渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。•Ⅳ期数月～数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成。第六页，共四十六页。•发热39～400C，持续7～14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。•球结合膜充血于起病3～4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。•唇及口腔表现嘴唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。•手足症状急性期手足硬性水肿(shuǐzhǒng)和掌跖红斑；恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮。•皮肤表现多形性红斑和猩红热样皮疹，常在第一周出现。肛周皮肤发红、脱皮。•颈淋巴结肿大单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，热退时消散。第七页，共四十六页。双眼非化脓性结膜炎及嘴唇(zuǐchún)充血第八页，共四十六页。第九页，共四十六页。嘴唇(zuǐchún)充血干裂第十页，共四十六页。第十一页，共四十六页。第十二页，共四十六页。第十三页，共四十六页。草莓(cǎoméi)舌第十四页，共四十六页。手足硬性(yìngxìng)水肿第十五页，共四十六页。皮疹第十六页，共四十六页。脚趾(jiǎozhǐ)及脚底膜状脱皮第十七页，共四十六页。恢复期指尖(zhǐjiān)膜状脱皮第十八页，共四十六页。第十九页，共四十六页。•于疾病1～6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。心脏表现•冠状动脉损害多发生于病程2～4周，但也见于疾病恢复期。•发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现。•心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克，甚至(shènzhì)猝死。第二十页，共四十六页。•间质性肺炎•无菌性脑膜炎其他表现•消化系统(xiāohuàxìtǒng)症状：腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等•关节痛和关节炎第二十一页，共四十六页。•ESR＞100mm/L、CRP10倍增高KD的高危因素•年龄＜1岁、男孩(nánhái)、发热＞14d•贫血、WBC＞30×109/L第二十二页，共四十六页。血液检查•血WBC↑，Ｎ↑，伴核左移。Hb轻度↓辅助检查•血小板早期正常，第2～3周↑•ESR、CRP、血浆纤维蛋白原和血浆粘度↑•血清(xuèqīng)转氨酶可↑心肌酶↑•血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物↑•总补体和C3正常或↑第二十三页，共四十六页。•早期(zǎoqī)示非特异性ST-T变化；心电图•心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；•心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。第二十四页，共四十六页。•急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返超声心动图流；•冠状动脉(guānzhuàng-dòngmài)扩张(直...
