天疱疮第一页，共二十六页。教学目的：1．掌握：（1）天疱疮的临床分型及寻常型天疱疮的临床表现。（2）寻常型天疱疮的诊断依据2．熟悉：（1）增殖型、落叶型、红斑型及特殊类型天疱疮（疱疹样天疱疮）的临床特点。（2）本病的组织病理及免疫病理。3．了解：（1）天疱疮的病因及发病机理(jīlǐ)。（2）本病的治疗原则。教学重点：（1）天疱疮的临床分型及寻常型天疱疮的临床表现。（2）寻常型天疱疮的诊断依据。教学难点：天疱疮的临床分型多，各型的临床特点各不相同。第二页，共二十六页。一、定义：天疱疮是一种累及皮肤和粘膜(zhānmó)的自身免疫性大疱性皮肤病。第三页，共二十六页。二、病因(bìngyīn)及发病机理目前认为是一种自身免疫性疾病。根据是：1、患者血清中有天疱疮抗体，其滴度与疾病的严重程度相平衡。2、直接免疫荧光检查可见抗体沉积在表皮(biǎopí)细胞间，相当于棘细胞层解剖部位。（IgG、IgA、IgM、C）3第四页，共二十六页。3、本病常与其他(qítā)自身免疫性疾病如SLE、重症肌无力等并存。4、烧伤、紫外线、药物等可诱发天疱疮。第五页，共二十六页。三、临床分型：(línchuánɡ)寻常(xúncháng)型增殖型落叶型红斑型疱疹样天疱疮第六页，共二十六页。（一）、寻常(xúncháng)型天疱疮1、好发部位（1）口腔粘膜损害多见，其余粘膜亦可受累。（2）头面(tóumian)、胸背、腋、臀多见，亦可泛发全身。第七页，共二十六页。2、皮疹特点在外观正常的皮肤粘膜或红斑上突然出现水疱或大疱，其特点是：（）水疱大小不等，圆形或不规则型。1（2）孤立、散在或群集分布。（）疱液早期澄清，以后浑浊或含血液，疱周无红晕。3（4(dà）疱壁薄而松弛易破，破后形成不易愈合的大片piàn)糜烂面，有恶臭。（5+）。）尼氏征（第八页，共二十六页。3、自觉(zìjué)症状及全身症状：疼痛为主，伴感染时畏寒、发热、乏力等。4、病程慢性，愈合有色素沉着，易复发。5、预后较差，如不治疗常死亡。6、死亡原因：（1）全身衰竭。（2）继发感染。（3）激素的副作用。第九页，共二十六页。（二）、增殖(zēngzhí)型天疱疮、好发部位1（1）腋窝、乳房下、脐、腹股沟、外阴、肛周等皱襞部位。（2）粘膜损害(sǔnhài)常见，但口腔粘膜损害(sǔnhài)出现较迟，疼痛明显。、皮疹特点2（1）早期皮疹与寻常型无明显差别为松弛性水疱，破后形成糜烂面。（2）在糜烂面上形成乳头瘤状、疣状新生物。表面有浆液或脓液渗出，结痂，周围炎症性红斑。+）。（3）尼氏征（第十页，共二十六页。（4）腥臭味重，常伴疼痛。（5）在肉芽组织周围有新水疱→糜烂→肉芽组织→周围有新水疱如此(rúcǐ)反复扩大。3、病程：慢性，预后较好。第十一页，共二十六页。三）、落叶型天疱疮、好发部位：与寻常型同。粘膜损害少见而轻微。1、皮疹特点：皮疹与寻常型相同，但疱壁更薄，更易2破裂，最后形成干燥叶状脱屑似剥脱性皮炎。尼氏征阳性3、自觉及全身(quánshēn)症状：瘙痒或灼痛。可畏寒、发热等。4、病程与预后：病程较长，病情发展缓慢，预后较好第十二页，共二十六页。（四）、红斑型天疱疮1(bùwèi)、好发部位（1SLE蝶形红斑。）头面、胸、背上部，面部皮疹类似（2）粘膜极少累及。2、皮疹特点：在红斑上发生松弛性水疱或结痂、鳞屑，其下湿润3、尼氏征（）+4、自觉症状轻，瘙痒。5、预后良好，可自行缓解。第十三页，共二十六页。（五）、疱疹(pàozhěn)样天疱疮1、好发部位：躯干与四肢近端。2、好发年龄：多为中老年人。3、皮疹特点：丘疹及针头至绿豆大小紧张性水疱，损害常排列呈环状或多环状。4、尼氏征阴性。5、剧痒。6、病程(bìngchéng)慢性，预后好。第十四页，共二十六页。以上(yǐshàng)五型天疱疮可以互相转化寻常型→落叶型、增殖型（好）红斑型→落叶或寻常型（恶）落叶型可（偶尔）→增殖型疱疹样天疱疮（少数）→寻常型或落叶型第十五页，共二十六页。四、实验室检查(jiǎnchá)1、细胞学检查：天疱疮细胞（+）。2、...
