纯红细胞再生(zàishēng)障碍性贫血（pureredcellaplasia)姓名(xìngmíng)：黄娜娜规培编号：GP2017063Z第一页，共二十六页。目录纯红细胞再障（PRCA）EPO相关性PRCA小结第二页，共二十六页。第二节单纯红细胞再生障碍性贫血(dānchún)•(pínxuè)定义：单纯红细胞再生障碍性贫血(purered-cellanemia，PRCA)简称纯红再障，是由多种原因引起的以骨髓单纯红系造血衰竭为特征的一组疾病。•分类：分为先天性和获得性两类，后者按病因可分为原发性和继发性两种。•按病程可分为急性型和慢性型。第三页，共二十六页。先天性纯红再障：Diamond-Blackfan综合征先天性红细胞生成综合症（CDA）获得性纯红再障：急性急性造血功能停滞慢性自限性：暂时性儿童期幼红细胞减少（TEC）溶血病过程中暂时性再障危象(wēixiànɡ)B19微小病毒感染永久性：肿瘤（胸腺瘤、恶性淋巴瘤、慢淋）自身免疫性疾病（SLE、RA、ITP）药物（苯妥英钠、氯霉素、异烟肼等）第四页，共二十六页。(liúxínɡbìnɡxué)流行病学特点•患者年龄多为20～67岁，多见于中年人。•(hébìng)(hébìng)有的合并胸腺瘤，而胸腺瘤合并纯红再障者约占全部胸腺瘤患者的7%。第五页，共二十六页。病因1.胸腺瘤约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。2.感染如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原体肺炎等。3.自身免疫病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等、成人Stii病、甲亢。4.肿瘤性疾病如恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、血管免疫母细胞淋巴结病、胆管癌、甲状腺癌、乳腺癌、支气管肺癌等。5.药物(yàowù)因素某些药物如氯霉素、异烟肼、硫性嘌呤、苯妥英钠、对乙酰氨基酚（扑热息痛）、可诱发PRCA，多数属于急性过程，停药大多病例可完全恢复。第六页，共二十六页。发病机制•免疫介导性PRCA：体液免疫介导性PRCA：主要为PRCA-IgG组分介导T淋巴细胞介导性PRCA：主要为T淋巴细胞介导的BFU-Es、CFU-Es免疫损伤•药物相关性PRCA：相关药物对BFU-Es、CFU-Es的直接毒性(dúxìnɡ)作用，主要药物为氯霉素、异烟肼、硫唑嘌呤、甲基多巴等。•病毒诱导性PRCA：B19微小病毒感染第七页，共二十六页。临床表现•有贫血症状（如苍白(cāngbái)、心悸、气短等）•无出血、无发热•无肝脾肿大•并发症：贫血严重时可并发贫血性心脏病。第八页，共二十六页。实验室检查•血象•骨髓象(ɡǔsuǐ)•实验室检查•免疫学检查•骨髓祖细胞培养第九页，共二十六页。血象•呈正细胞性贫血，•HCT减少，MCV、MCH和MCHC均正常•网织红细胞数量和绝对值均减少，•(shǎoshù)白细胞和血小板正常或轻度减少，少数急性型可降低，•白细胞分类正常，•红细胞和血小板形态正常。第十页，共二十六页。骨髓象•红系各阶段比例均降低，•幼红细胞<3%~5%。•粒细胞系和巨核细胞系各阶段均正常。•当红系严重减少时，则粒系相对增加，但原始粒和早幼粒增加不多，有时晚幼粒细胞稍增加。•(xíngtài)个别患者的巨核细胞可增多，三系细胞无病态造血的形态异常，•无髓外造血的表现。第十一页，共二十六页。•Ham试验及Coombs试验阴性，实验室检查•血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加。第十二页，共二十六页。•尿Rous试验阴性(shūxuè)（频繁输血者Rous试验可阳性）。•检测血浆游离血红蛋白、结合珠蛋白及间接胆红素，以除外某些溶血表现。免疫检查学•抗幼红细胞抗体、抗EPO抗体可阳性。•(bìnglì)部分病例（主要是继发性慢性型）血清中可出现多种抗体，如抗核抗体、冷凝集素、抗线粒体抗体、类风湿因子和红斑狼疮细胞因子等。第十三页，共二十六页。骨祖细胞培养髓•部分病人BFU-E和CFU-E减少，•(xuèqīng)有些患者血清或淋巴细胞能移植正常人BFU-E生长，对CFU-E无影响。第十四页，共二十六页。诊断和鉴别诊断(zhěnduàn)(zhěnduàn)•根据临床表现和典型的骨髓象表现，一般诊断不难。•(zhǔyào)骨髓增生良好，而红细胞系显著减少或缺乏为主要诊断依据。•（一）若粒细胞系和巨核细胞系同时受累引起全血细胞减少，应与再生障碍性贫血相鉴别。•（二）有无原发病或诱因：拍X线平片或CT以确定有无胸腺瘤...
