(fāyù)髓鞘形成始于妊娠中期（5/6月），成熟于2岁。发育规律：由下向上；由尾端向头端；由中央白质向周边白质，最后为皮层下白质；感觉纤维早于运动纤维。(xiānwéi)(xiānwéi)成熟的白质为T1W高信号，T2W低信号未髓鞘化的白质表现相反：T1W低信号，T2W高信号。第一页，共二十五页。正常(zhèngcháng)小儿MRI各部位检出时间（1.5T）髓鞘检出时间（月）部位T1W1T2W1内囊后肢00放射冠00小脑白质33－5胼胝体压部46胼胝体膝部68内囊前肢2－311额叶白质3－611－14成人表现818第二页，共二十五页。双侧脑白质病变多为代谢性脑病。双侧不对称性或单侧性病变多为感染性、缺血性病变或部分不典型的代谢性脑病。(bùfen)第三页，共二十五页。第四页，共二十五页。髓鞘化异常髓鞘化低下髓鞘囊性变性性连锁肾上腺脑佩－梅样病(PMD)巨脑性白质脑病伴白质营养不良皮层下囊肿(X-ALD)亚历山大病(MLC)异染性白质营儿童共济失调伴中Canavan病养不良(MLD)枢神经系统髓鞘化低下/白质消融性球形细胞脑白质白质脑病营养不良(CACH/VWM)(Krabbe)第五页，共二十五页。智力运动倒退视听觉受损(长传导束损害)(tīngjué)运动障碍惊厥少见，且通常于病程晚期发生第六页，共二十五页。(liánsuǒ)最常见的脑白质营养不良，主要累及神经系统白质传导束及肾上腺发病率为1/17000活产婴过氧化酶体病－肾上腺脑白质营养不良蛋白（ALDP）功能缺陷，导致极长链脂肪酸氧化障碍(dànbái)第七页，共二十五页。(gǎibiàn)影像特点：双侧对称性顶枕部白质内异常信对称性顶枕区白质长T1T2信号号，T1W像低信号，T2W像高信号，病变通过胼胝体压部，使两侧融合，形成蝴蝶(húdié)样外观(báizhì)第八页，共二十五页。胼胝体压部早期受累病灶周边强化第九页，共二十五页。(báizhì)是一种较常见的脑白质病变，也是溶酶体病的一种报道为1/4-17万活产婴，常隐遗传，致病基因位于22q13和10q22.芳香硫酯酶A（ASA）或神经髓鞘激活蛋白B（SAP－B）的缺陷(shénjīng)第十页，共二十五页。(zhěnduàn)影像特点：双侧侧脑室周围的白质(báizhì)内对称性病变，T1W像呈稍低信号，T2W呈高信号，早期不影像累及皮层下白质酶活性测定第十一页，共二十五页。(cèdìng)基因(xìbāo)又称Krabbes病，属溶酶体病常隐遗传，基因位于14号染色体上(jīyīn)半乳糖脑苷脂－β－半乳糖酶缺乏，半乳糖脑苷脂蓄积于脑内分婴儿型、晚婴型（2岁前发病）、少年型、成人型第十二页，共二十五页。第十三页，共二十五页。MRI弥漫对称性脑白质广泛受累，白质异常在T1、T2及Flair显像可逐渐变为与脑脊液相同(xiānɡtónɡ)的信号第十四页，共二十五页。MRI大脑半球白质弥漫性受累，在脑脊液样白质中有网线状残存(cáncún)正常白质第十五页，共二十五页。第十六页，共二十五页。MRI大脑白质弥漫异常和轻度(qīnɡdù)水肿第十七页，共二十五页。MRI胼胝体基本正常,内囊后肢(hòuzhī)轻度信号异常第十八页，共二十五页。MRI颞前部双侧皮质下囊肿(nángzhǒng)脑干正常第十九页，共二十五页。MRI大脑白质(báizhì)弥漫异常和轻度水肿，前部更重第二十页，共二十五页。佩－梅样病(PMLD)第二十一页，共二十五页。MRI第二十二页，共二十五页。MRI第二十三页，共二十五页。第二十四页，共二十五页。内容(nèiróng)总结正常脑白质的发育过程。双侧不对称性或单侧性病变多为感染性、缺血性病变或部分不典型的代谢性脑病。儿童共济失调伴中枢神经系统髓鞘化低下/白质消融性白质脑病(CACH/VWM)。最常见(chánɡjiàn)的脑白质营养不良，主要累及神经系统白质传导束及肾上腺。是一种较常见(chánɡjiàn)的脑白质病变，也是溶酶体病的一种。报道为1/4-17万活产婴，常隐遗传，致病基因位于22q13和10q22.。又称Krabbes病，属溶酶体病。MRI第二十五页，共二十五页。
