病例(bìnglì)介绍(hū患者女性，29岁，因“发热、干咳、进行性呼吸困难xīkùnnán)3天”入院。既往体健。3天前无明显诱因出现低热、干咳，伴乏力、胸闷，迅速出现呼吸困难，且进行性加重。第一页，共二十八页。(tǐwēn)入院查体：体温(T)：37．7°C，呼吸(R)：36次／分，心率(HR)：128次／分，血压(BP)：124／75mmHg。鼻翼煽动，口唇及指端紫绀，浅表淋巴结无肿大，双肺未闻及明显干湿哕音。第二页，共二十八页。(xuèchén)实验室检查：血、尿、便常规及肝肾功能均正常，血气分析(面罩吸氧6L／min)：动脉血氧分压：64mmHg，动脉血二氧化分压：26mmHg，PH：7．39。C反应蛋(CRP)：13mg／L，血沉(ESR)：36mm／h，类风湿因子正常。ENA多肽抗体谱、抗核抗体谱及ANCA均阴性。中心静脉压监测在正常范围。第三页，共二十八页。(mímàn)X线胸片提示：双肺弥漫渗出性病变第四页，共二十八页。(tíshì)胸部CT检查提示双肺间质性改变第五页，共二十八页。(bìngqíng)入院后在无创呼吸机辅助通气下，经泰能、左氧氟沙星抗感染治疗，但病情进行性恶化，呼吸窘迫加重，口唇紫绀，血氧饱和度下降至78％。改经口气管插管，机械通气，PEEP逐渐上调至14厘米水柱，PSV：20厘米水柱，FiO2：60％，最高达80％。但SpaO2，只能维持于84％一92％。第六页，共二十八页。讨论(tǎolùn)目的1.患者诊断是什么？(zhěnliáo)2.下一步诊疗计划？第七页，共二十八页。(tíshì)经与患者家属沟通并取得同意后，在右腋前线第4肋间行经皮盲穿肺活检术，手术顺利。病理诊断：急性问质性肺炎。治疗上在头孢美唑抗感染基础上，加用甲基强的松龙160mg，12h一次。经用药5d后呼吸困难明显缓解，呼吸机PEEP、FiO，逐渐下调，复查胸片提示双肺渗出性病变较前明显吸收。第八页，共二十八页。复查(fùchá)胸片第九页，共二十八页。(zhújiàn)第12天脱离呼吸机并顺利拔除气管插管。后激素逐渐减量，并改为泼尼松50mg，每日早晨顿服。步行出院。出院后1个月随访无呼吸困难，无咳嗽、发热，复查胸部CT提示双肺间质性改变较前明显减少。第十页，共二十八页。(jíxìng)急性间质性肺炎急性间质性肺炎(acuteinterstitialpneumonia，AIP)又称为Hamman—Rich综合征。AIP主要是指无明确原因(yuányīn)的、导致急性呼吸衰竭的间质性肺炎。主要临床病理特征表现为特发性间质性肺炎导致急进性呼吸衰竭。既往无基础肺疾病和迅速发展的呼吸衰竭是AIP区别于其他慢性间质性肺炎的重要特征。第十一页，共二十八页。临床表现AIP的临床表现与ARDS基本相同，经常以流感样症状起病，平均发病年龄约50岁，男女发病比例大致相同。最初表现(biǎoxiàn)可有肌痛、头痛、咽痛、咳嗽、发热和呼吸困难等症状，约有一半的患者有发热症状。主要体征有呼吸急促、心动过速、双肺湿性哕音或哮鸣音。患者多急骤起病，1～3周内发展为急性呼吸衰竭，大多数患者需要呼吸支持治疗，病死率极高。AIP的临床表现无特异性，无基础肺脏疾病和其他已知可累及肺脏的疾病。第十二页，共二十八页。影像学检查(jiǎnchá)影像学检查能为AIP的诊断提供重要线索(xiànsuǒ)。胸部x线摄片表现为双肺弥漫性、斑片状浸润影，以中、上肺野病灶为主而双侧肋膈角区域清晰是重要的影像特征。胸部高分辨率CT检查表现为双肺磨玻璃样模糊影、实变影、小叶间隔线影、支气管扩张影等。第十三页，共二十八页。(bìnglǐ)肺组织病理检查(yánzhèng)急性间质性肺炎的病理特点是双肺弥漫性、均一性病变，几乎无正常肺组织。肺间质因为水肿慢性炎症细胞渗出、成纤维细胞增生并产生大量未分化胶原蛋白，而表现为肺间质增厚。肺气囊腔相对受到保护，但仍可以看到渗出物机化、肺泡Ⅱ型细胞增生和散在的残余透明细胞。第十四页，共二十八页。诊断(zhěnduàn)目前尚未有本病的统一诊断标准及临床损害时,可诊断AIP.(fèipào)特异性诊断指标。当病人有特发性ARDS临床综合征以及剖胸或胸腔镜活检,病理上证实有机化性弥漫性肺泡第十五页，共二十八页。(fèiyán)急性间质肺炎的治疗•早期大剂量糖皮质激素疗法(jīxiè)•辅助通气，改善低氧血症机械•其他药物治疗•肺移植第十六页，共二十八页...
