皮肤粘膜淋巴结综合征(pífū)（川崎病）Kawasakidisease第一页，共四十一页。是一种原因不明的血管炎综合征，幼儿高发。临床特点为急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗塞是主要死因。1967年日本川崎富作医生首先报导，近年来发病率增高多。90年日本有川崎病10万例，79、82、86年三次流行。美国所见病例中以日本裔较多。90年北京儿童医院住院病人中本病占67例，风湿热27例，显然已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。(běijīnɡ)第二页，共四十一页。本病病因未明，但发病呈一定流行性、地方性。①感染学说:感染因子中以溶血性链球菌,EB病毒,反转录病毒研究较多。②变态反应学说:川崎认为本病可能是宿主对感染原的一种异常反应.可能是多种病原包括细菌、病毒、寄生虫等抗原刺激机体引起变态反应。③药物（抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥类）、食物及其它。但尚未证实。(zhuǎnlù)病因：第三页，共四十一页。：①微生物毒素类超抗原致病机制。②细菌热休克蛋白65模拟宿主自身抗原致病作用.③T细胞活化与细胞因子级联放大效应在血管炎性损伤中的作用。主要病理改变为全身性非特异性血管炎。早期为全身微血管炎，约两周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和动脉周围炎，冠状动脉多易受累，部分病例形成动脉瘤（内膜弹性板断裂）。急性期后动脉瘤可消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓形成，或内膜异常增厚等，致冠状动脉狭窄、阻塞，或血管再通。(liǎnɡzhōu)第四页，共四十一页。急性期也可有心肌炎、心内膜炎、心包炎。除此外全身器官血管也可受损。皮疹活检可见到毛细血管周围炎性改变,单个核细胞浸润,皮肤水肿.淋巴结活检呈现类似“急性淋巴炎”的病变。●病理分期Ⅰ期：约1－9天，小动脉周围炎，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞,嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。(zhǔyào)Ⅱ期：约12－25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿，血管壁平滑肌层及外膜炎症细胞浸润。弹力纤维和基层断裂，可行成血栓和动脉瘤。第五页，共四十一页。第六页，共四十一页。临床表现：本病多见于2个月至8岁小儿，4岁以内(yǐnèi)患儿占80%，发病无季节性。●发热为最早出现的症状,热程1-2周，稽留热或弛张热，38-40℃以上。皮肤和粘膜表现1、皮疹与发热同时或发热后2-3日出现向心性多形性皮疹，最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹,其次为深红色麻疹样斑丘疹,还可见猩红热样皮疹,常见于面部、四肢、躯干。面部、躯干较四肢近端为重，无疱疹、结痂。卡介苗处特易发红斑。第七页，共四十一页。肢端变化为本病的特点,在急性发热早期硬性水肿，指趾呈梭形肿胀并有疼痛和关节强直,与急性风湿性关节炎相似,继之与手掌脚底弥漫性红斑,体温渐降时手足硬性水肿及皮疹随之消失,同时出现指趾端和甲床交界处有皮肤膜样或薄片四肢未端变化手足皮肤广泛,重者指趾亦可脱落。2、脱皮(biànhuà)第八页，共四十一页。第九页，共四十一页。第十页，共四十一页。第十一页，共四十一页。第十二页，共四十一页。第十三页，共四十一页。、3、粘膜表现（一过性）流泪及伪膜,持续于整个发热期或更长些,唇部潮红、干燥、皱裂有血茄形成；杨梅舌、口腔粘膜弥漫充血,舌乳头突出呈杨梅舌。双眼球结膜明显充血，无脓性分泌物(tūchū)淋巴结肿大在发热同时或发热3天内出现,主要是颈部单侧淋巴结肿大，不化脓、坚硬,有时颈部或耳后淋巴结亦可受累。其它系统表现1、心血管系统听诊可有杂音、奔马律、心音低钝；EKG示P-R或Q-T间期延长，心律失常；X线示心影扩大；ECHO示可见心包积液、冠状动脉瘤；可有心绞痛。第十四页，共四十一页。2、消化系统：腹泻、腹痛、呕吐、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻，轻度黄疸，SGPT↑。球旦白↑。3、血液系统：WBC↑、PLT↑、ESR↑、C-RP↑、α(xìtǒng)24、尿改变：蛋白尿、沉渣中白细胞增多。5、呼吸系统：咳嗽、流涕、肺部异常阴影。6、关节：疼痛、肿胀。7、神经系统：惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢痛、脑脊液单核细胞增多。第十五页，共四十一页...
