(idiopathicpulmonary特发性肺间质纤维化fibrosis，IPF)第一页，共二十七页。根本概念肺实质各级支气管和肺泡结构(ɡèjí)肺间质肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。第二页，共二十七页。(jiěpōu)肺间质的解剖概念第三页，共二十七页。(jíbìng)间质性肺疾病概述是一组主要(zhǔyào)累及肺间质﹑肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病。以弥漫性肺泡单位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征。病程缓慢进展，具有共同的临床﹑呼吸病理生理学和胸部X线特征：渐进性劳力性气促﹑限制性通气功能障碍伴弥漫功能降低﹑低氧血症﹑影象学表现为双肺弥漫性病变。可开展为肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。第四页，共二十七页。职业/环境(huánjìng)⑴﹑无机粉尘(硅沉着病煤工尘肺及慢性铍肺等)﹑﹑有机粉尘吸入导致的外源性过敏性肺泡炎(霉草尘蔗尘蘑菇肺饲鸽肺等)﹑﹑有害气体或烟雾(二氧化硫氮氧化物金属氧化物二异氯甲苯和热源树脂等)﹑﹑第五页，共二十七页。⑵药物抗肿瘤药物〔博来霉素﹑丝裂霉素﹑白消安﹑甲安蝶呤等〕心血管药物〔胺碘酮等〕抗癫痫药(苯妥英钠﹑卡马西平等)其他药物(呋喃妥因﹑柳氮磺吡啶(bǐdìng)﹑口服避孕药物﹑海洛因﹑口服降血糖药物﹑三环类抗抑郁药等)⑶治疗诱发氧中毒放射线照射第六页，共二十七页。⑷感染血行播散型肺结核卡氏肺囊虫病病毒性肺炎(fèiyán)或肺部真菌感染⑸慢性心脏病(肺水肿等)⑹肿瘤(癌性淋巴管炎等)⑺其他(慢性肾功能不全移植排斥反响等)第七页，共二十七页。⑴特发性间质性肺炎(bìngyīn)第八页，共二十七页。特发性肺纤维化(IPF)非特异性间质性肺炎(NSIP)隐源性机化性肺炎(COP)(jīhuà)急性间质性肺炎(AIP)脱屑性间质性肺炎(DIP)呼吸性细支气管炎性间质性肺炎(RB-ILD)淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)⑵结节病⑶结缔组织病相关的ILD类风湿关节炎(RA)﹑全身性硬化症(PPS)﹑系统性红斑狼疮(SLE)﹑多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)﹑枯燥(gānzào)综合征﹑混合性结缔组织病(MCTD)﹑强直性脊柱炎(AS)等⑷肺血管病相关的ILDWegner肉芽肿﹑Churg-Strauss综合征﹑坏死性结节样肉芽肿病(NSG)等⑸淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD淋巴瘤样肉芽肿等第九页，共二十七页。⑹肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)⑺遗传性疾病相关的ILD家族性肺纤维化﹑结节性硬化病﹑神经纤维瘤病等⑻肺泡充填性疾病肺泡蛋白沉积症﹑肺泡微石症﹑肺含铁血黄素沉着症⑼其他ILD急性呼吸窘迫综合症(ARDS)(jíxìng)第十页，共二十七页。特发性肺纤维化(biǎoxiàn)概念：特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF)指特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia，IIP)中病理表现为普通型间质性肺炎(UIP)的一种类型，是IIP最常见的一种，占47～71％。第十一页，共二十七页。(yībān)IPF一般特点病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致呼吸功能损害。曾用名：Hamman-Rich综合症、隐源性致纤维性肺泡(fèipào)炎、纤维化性肺泡(fèipào)炎、特发性间质性肺炎等。IPF临床演变规律、对治疗反响、预后与其他类型IIP不同。患病率？美国7～20.2/10万人口，欧洲、日本3～8/10万人口，男>女第十二页，共二十七页。(fābìng)IPF发病机制(qīngchu)不清楚，类似ILD第十三页，共二十七页。致病因素发病过程：肺泡上皮损伤﹑基底膜破坏成纤维细胞募集分化和增生胶原和细胞外基质过度生成(guòdù)肺纤维化炎症介质TNF-α﹑TNF-β﹑IL-8第十四页，共二十七页。(bìnglǐ)IPF病理病变缓慢进展“轻重(qīngzhòng)不一，新老并存〞(jìnzhǎn)病变分布不均多种病变并存：间质炎症、纤维增生、正常、蜂窝肺；肺泡壁增厚、胶原沉积、细胞外基质增加、灶性单核细胞浸润，双下肺、胸膜下区域病变多可继发肺容积缩小、牵拉性支扩、肺动脉高压第十五页，共二十七页。IPF临床表现发病年龄多在中年以上,男>女,儿童罕见(hǎnjiàn)。劳力性气促，进行性加重干咳本病少有肺外器官受累,但可出现全身病症,如疲倦、关节痛及体重下降等,发热少见。晚期：肺心病,呼吸衰竭体征：呼吸浅快，杵状指(趾)，吸气末期...
