白血病Leukemia第一页，共三十一页。白血病是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病(jíbìng)。根据白血病细胞的成熟程度和自然病程分为急性和慢性。根据受累细胞分为ALL、ANLL、CML、CLL。第二页，共三十一页。白血病分类(fēnlèi)急性慢性白血病细胞原幼始稚及细早胞期较及成成熟熟幼细稚胞细胞病情发展迅速慢自然病程数月数年第三页，共三十一页。发病率：我国为2.76/10万，依次为ANLL、ALL、CML、CLL。成人(chéngrén)以AML多见，儿童以ALL多见。死亡率：在儿童及35以下成人中居第一位。第四页，共三十一页。病毒：人类T淋巴细胞病毒ATL电离辐射：放射线化学因素：苯、烷化剂、氯霉素等遗传因素：如家族性白血病其他(qítā)血液病：如骨髓纤维化等第五页，共三十一页。急性(jíxìng)白血病AL是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病(fābìng)时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等器官。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。第六页，共三十一页。一、急性(jíxìng)非淋巴细胞白血病可分为8型M0(急性髓细胞白血病微分化型)M1(急性粒细胞白血病未分化型)M2(急性粒细胞白血病部分分化型)M2b第七页，共三十一页。(jíxìng)早幼粒细胞白血病)M3(急性M4(急性粒-单核细胞白血病)M4EOM5(急性单核细胞白血病)M6(急性红白血病)M7(急性巨核细胞白血病)第八页，共三十一页。二、急性淋巴细胞白血病分为(fēnwéi)3型L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12µm)为主L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径≥12µm)为主L3：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深第九页，共三十一页。一、正常骨髓造血功能受抑制表现：１．贫血２．发热：高热常提示感染，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见。最常见致病菌为革兰氏阴性杆菌。可出现真菌感染、病毒感染。３．出血（早期表现出血者近４０％）急性早幼粒细胞白血病（APL）易并发(bìngfā)DIC急性白血病多死于出血，尤其颅内出血第十页，共三十一页。二、白血病细胞增殖浸润表现１．淋巴结和肝脾大:淋巴结肿大以ALL较多见（纵膈淋巴结常见于T细胞ALL）脾脏轻中度肿大，除CML外，巨脾罕见２．关节、骨骼疼痛尤以儿童(értóng)多见，发生骨髓坏死时可出现骨骼剧痛第十一页，共三十一页。３．眼部出现绿色瘤（粒白）４．口腔和皮肤：AL，尤其是M4和M5，口腔牙龈增生，皮肤粒细胞肉瘤、皮疹（蓝灰色斑丘疹(qiūzhěn)，紫蓝色结节）５．中枢神经系统白血病：以ALL的儿童最常见（缓解期）６．睾丸浸润出现无痛性肿大，多为一侧（缓解期）第十二页，共三十一页。第十三页，共三十一页。第十四页，共三十一页。第十五页，共三十一页。实验室检查一、血象(xuèxiàng)白细胞常增多，≥100×109/L称高白细胞性白血病白细胞也可正常或减少，≤1.0×109/L称白细胞不增多性白血病血片原始和幼稚细胞≥30%可有贫血及血小板减少第十六页，共三十一页。二、骨髓象有核细胞显著增多，原始细胞≥30%正常(zhèngcháng)幼红细胞和巨核细胞减少Auer小体仅见于急粒白血病（AML），有独立诊断意义第十七页，共三十一页。第十八页，共三十一页。三、细胞(xìbāo)化学急淋急粒白血病急性单核白血病细胞白血病过氧化物酶(－)分化差(－)~(＋)(－)~(＋)分化好(＋)~(＋＋＋)糖原PAS反(＋)成(－)或(＋)(－)或(＋)淡应块或颗粒弥漫淡红色红或颗粒非（特NE异C）性酯酶(－)(－)~(＋)(＋)NaF不抑制NaF抑制中性N性磷A粒酸P细酶：胞中碱粒碱增性加(jiǎnxìnɡ)减磷少酸或酶(；－M)PO：过氧化物正酶常或增加第十九页，共三十一页。四、免疫学检查五、染色体和基因改变M3t(15;17)(q22;q21)PML/RAR六、粒-单系祖细胞半固体培养七、血液生化(shēnɡhuà)改变化疗期间血清尿酸增高DIC时凝血机制障碍第二十页，共三十一页。一、诊断(zhěnduàn)临床表现血象骨髓象分型第二十一页，共三十一页。二、鉴别诊断骨髓增生异常综合症感染引起的白细胞异常巨幼细胞贫血(pínxuè)再生障碍性贫血特发性血小板减少性紫癜...
