再生(zàishēng)障碍性贫血新乡医学院第一(dìyī)临床学院内科学教研室闫轶鹏第一页，共四十五页。病例王某，女，25岁，时装髦特。以“乏力1月、发热、出血3天〞为主诉入院。查体：T39.2℃重度贫血貌,全身皮肤粘膜无黄染,双侧鼻腔有血迹,牙龈出血,注射部位有瘀斑.表浅淋巴结不大.胸骨无压痛，双肺底有少量(shǎoliàng)湿罗音,HR126次/分,律齐,未闻及杂音.肝脾肋下未及,双下肢不肿。血常规:HGB60g/lRBC2.10X1012/LWBC0.48X109/LPLT18X109/LGR0.38LY0.62。第二页，共四十五页。1患者可能性的疾病是什么?(bìnɡshǐ)2有关病因的病史应追问什么?3确诊应作什么检查？第三页，共四十五页。(xìbāo)(xìbāo)追问病史发现患者由于工作需要、约十天染发一次。入院后经骨髓穿刺确诊为急性重型再生障碍性贫血。即进行抗感染、输血、造血细胞因子及大剂量强的松应用。但患者感染难以控制，高热不退、三系细胞进行性减少；二十天后，因颅内出血死亡。●●●●●●此病为何如此险恶?造成患者得病的原因(yuányīn)难道是她的染发吗？患者的死亡是治疗措施失当造成的吗？早期发现能治愈？能预防吗？第四页，共四十五页。学习(xuéxí)内容再生(zàishēng)障碍性贫血Aplasticanemia概念(bìngyīn)病因临床表现发病机制实验室检查诊断和鉴别诊断治疗第五页，共四十五页。定义再生障碍性贫血〔aplasticanemiaAA〕简称再障，是一组由于化学、物理、生物(shēngwù)因素及不明原因引起的骨髓造血组织显著减少、造血功能衰竭所引起的贫血，以造血干细胞损伤、外周全血细胞减少特征。临床上贫血、出血、感染三组病症并存.以青少年发病为多，男性多于第六页，共四十五页。＠药物、化学毒物病毒感染＠电离辐射＠＠遗传因素＠原因(yuányīn)不明第七页，共四十五页。一、药物与化学物质1、剂量大时均可引起骨髓抑制化学毒物：苯、无机砷(huàxué)细胞毒药物：烷化剂氮芥及其衍生物抗代谢药MTX，6MP抗核分裂药秋水仙碱抗生素类抗肿瘤药丝裂霉素、柔红霉素第八页，共四十五页。2、与剂量无关的药物抗生素氯霉素、合霉素有机砷，磺胺类，抗癫痫药苯妥英钠抗甲状腺药他巴唑、甲基硫氧嘧啶等抗风湿药保泰松、阿司匹林等(āsīpǐlín)镇静药氯丙嗪抗组胺药异丙嗪等抗结核药PAS、异烟肼等抗疟疾药阿的平、氯喹等抗糖尿病药甲苯磺丁脲、氯磺丙脲抗心律失常药奎尼丁杀虫剂DDT其他染发剂、水银、四氯化碳有机溶剂第九页，共四十五页。二、原因不明50%三、病毒感染：EBVHIVHBV微小病毒B19(wēixiǎo)四、免疫性疾病：胸腺瘤SLERA五、遗传因素六其它：妊娠、PNH、第十页，共四十五页。造血干细胞的分化及增殖示意(zàoxuè)第十一页，共四十五页。造血干细胞受损—学说种子(zhǒngzi)虫子学说(zàoxuè)土壤学说免疫机制异常—第十四页，共四十五页。造血微环境异常—1CD34细胞较正常人低+骨髓移植2CD34细胞减少的程度与病情的严重性呈正相关雄激素刺激骨髓造血+3再障患者的干细胞在长期骨髓培养体系的正常基治疗对策质上不能增殖或增殖能力显著降低.(xiǎnzhù)＊CD34+细胞(xìbāo)即骨髓造血干第十五页，共四十五页。局部患者(huànzhě)的胸腺T淋巴细胞对红系和粒系细胞的对治抗胸腺细胞球策疗蛋白〔ATG〕抗淋巴细胞球生长有抑制作用.(zhìliáo)蛋白〔ALG〕抗T细胞的单克隆抗体预先去除病人骨髓中的T细胞后再作大剂量的强的松免疫抑制剂培养,那么BFU-E和CFU-C的集落增多.存在局部异常T淋巴细胞第十六页，共四十五页。再障患者基质细胞分泌造血(zàoxuè)因子的能力与G-CSF正常人不同.G-CSFGM-CSF降低.GM-CSFEPO应用有人证实局部再障患者行骨髓移植治疗时,仅用骨髓治基质细胞及其幼稚细胞可以使患者的骨髓恢复正常.疗(yìngyòng).654-2莨菪碱＊EPO：红细胞生成素GM-CSF：粒-巨细胞集落刺激因子第十七页，共四十五页。再障骨髓(ɡǔsuǐ)病理片红骨髓减少，正常骨髓病理片黄骨髓〔脂肪组织(zǔzhī)〕增多，淋巴组织(zǔzhī)萎缩。第十八页，共四十五页。重型再障（ＳＡＡ）非重型再障（ＮＳＡＡ）第十九页，共四十五页。临床表现第二十页，共四十五页。造血干细胞受损RBCPLTW...
