心肌(xīnjī)疾病心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病和甲心病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病,其中的心肌病以前被定义为“原因不明(bùmínɡ)的心肌疾病〞,以便与原因的特异性心肌疾病〔继发性心肌病〕相区别心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病第一页,共四十四页。分为四种(sìzhǒnɡ)类型:〔一〕扩张型心肌病〔二〕肥厚型心肌病1.肥厚型非梗阻性心肌病2.肥厚型梗阻性心肌病〔三〕限制型心肌病〔四〕致心律失常型右室心肌病第二页,共四十四页。特异性心肌病是指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病(jíbìng)的心肌疾病(jíbìng),即继发性心肌疾病(jíbìng)。特异性心肌病包括:缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压心肌病、炎症性心肌病、代谢性心肌病、内分泌心肌病、围生期心肌病等。第三页,共四十四页。扩张型心肌病第四页,共四十四页。主要(bìngyīn)为病毒感染。(zhǔyào)其他:遗传、代谢异常、中毒。第五页,共四十四页。主要特征:◎主要特征为单侧或双侧心腔扩大,心肌收缩期功能减退,伴或不伴有充血性心力衰竭〔常伴心律失常〕。◎扩张型心肌病在临床上以心功能不全为主要表现,是原发性心肌病中最常见的类型。◎其病理变化以心肌变性、萎缩和纤维化为主,心室明显扩大,局部心肌代偿性第六页,共四十四页。(bìnglǐ)以心腔扩张为主肉眼所见:室腔扩张、室壁变薄、纤维瘢痕、附壁血栓。(xiānwéi)组织学所见:细胞肥大、变性、程度不同的纤维化等病变混合存在。第七页,共四十四页。三、临床表现起病缓慢,多在临床表现明显时方就诊。病症(zhèngzhuàng):充血性心力衰竭的临床表现气急、端坐呼吸浮肿、肝脏肿大栓塞、或猝死第八页,共四十四页。体征主要(zhǔyào)为心脏扩大,常听到第三或第四心音,心音加快呈奔马律。常合并各种心律失常第九页,共四十四页。体征:心脏扩大、心尖搏动向左下移位,搏动弥散或呈抬举性,颈静脉怒张、心率增快S3、S4奔马律心尖区及三尖瓣区有吹风样收缩期杂音,在心功能改善后,杂音可减轻.肺底部有湿性罗音肝肿大,下肢(xiàzhī)甚至全身水肿,晚期可有胸水或腹水。第十页,共四十四页。四、实验室和其他检查〔一〕、X线检查心脏阴影明显(míngxiǎn)增大,中度或重度普遍增大,搏动弱肺部淤血,有时可见胸腔积液。第十一页,共四十四页。最常见的表现:房颤、传导阻滞各类心律失常〔室早等〕其他:为心室肥大、左房肥大ST-T改变(gǎibiàn),低电压,R波减低、少数可见病理性Q波〔多系心肌广泛纤维化的结果〕第十二页,共四十四页。〔三〕超声心动图检查呈“大腔小口〞改变室间隔、左室后壁运动减弱。LVDP、LAP、PCWPCO、CI☆早期左室扩大为主,后期各腔均扩大。弥漫性室壁运动减弱、收缩力下降、LVEF二尖瓣、三尖瓣本身(běnshēn)虽无病变,但在收缩期不能退至瓣环水平而至相对关闭不全。第十三页,共四十四页。200753.以下关于扩张型心肌病临床表现的表达,正确的选项是A.起病可急也可缓B.可在成年人任何年龄(niánlíng)发病C.一般不发生血栓栓塞D.可早期发生全心扩大第十四页,共四十四页。〔五〕心脏(xīnzàng)核素检查左室容积增大(zēnɡdà)心搏量降低心影缺损第十五页,共四十四页。(zhěnduàn)心脏增大,射血分数减低伴或不伴有心功能不全或心律失常,呈“大腔小口〞改变,室间隔、左室后壁运动减弱,心脏指数下降。排除其他原因(yuányīn)的心脏病:急性病毒性心肌炎、风心病、冠心病、先心病等第十六页,共四十四页。治疗因本病原因不明,尚无明确的防止方法。病毒感染期密切注意心脏情况的变化及时治疗有一定的实际意义。目前的治疗原那么是针对充血性心力衰竭和各种心律失常。一般的治疗包括:1.限制体力活动,2.低盐饮食3.洋地黄和利尿剂的使用〔本病易发生洋地黄的中毒,故应慎用〕第十七页,共四十四页。扩血管药物ACEIβ受体阻滞剂钙拮抗剂DDD起搏器(bāokuò)此外,包括口服阿司匹林预防附壁血栓形成。对于已有附壁血栓形成者,口服华法林长期抗凝第十八页,共四十四页。〔三〕心律失常...