2022年医学专题—⑦凝血与抗凝血平衡紊乱20101031.ppt

病理(bìnglǐ)生理学专题凝血与抗凝血平衡(pínghéng)紊乱第一页，共七十七页。概述凝血系统功能紊乱抗凝血系统功能紊乱血管、血细胞的异常DICDIC的病因及诱因DIC的发病(fābìng)机制DIC的临床表现DIC诊断和防治的病理生理基础第二页，共七十七页。机体(jītǐ)的凝血与抗凝血平衡动态平衡凝血抗凝第三页，共七十七页。第四页，共七十七页。凝血系统抗凝血系统(xì凝血tǒng)(gōngnéng)抗凝纤溶纤溶系统(xìtǒng)第五页，共七十七页。1）机体的止血功能①血管的痉挛收缩；②血小板激活；③启动凝血反应；④血粘度增高。2）血液凝固的链式反应（1964-Macfarlane）①血浆凝血因子;②血液凝固的“反馈模型”理论(liànshìfǎnyìng)3)(1)一相聚集,形成血栓;(2)二相聚集,参与凝血:血小板在止、凝血过程中的作用①PF3的参与使反应效率增高106倍,②释放Fbg，V,Ⅷ/vWF,Ⅺ,XIII及ADP；③其它活性:胶原→Ⅺ第六页，共七十七页。KKPKBloodCoagulationⅫⅫaⅫfTⅪⅪaⅦ/Ⅶa-TF-Ca2+(onmembrane)AⅨⅨaⅧaCa2+-PLProthrombinPL-Ca2+ⅩⅩaVaThrombinSolubleFibrinFMFbgXIIIXIIIaCa2+FPA/FPBLink-Fibrin第七页，共七十七页。共同凝血途径(tújìng)的三个阶段：1.因子FX(yīnzǐ)激活成FXa凝血酶原激活物的形成2.凝血酶原（FII）激活成凝血酶(FIIa）凝血酶的形成3.纤维蛋白原(Fbg)转变成纤维蛋白(Fbn)纤维蛋白的形成第八页，共七十七页。1、遗传性血浆凝血因子缺乏一、与出血倾向(qīngxiàng)有关的凝血因子异常血友病：A(Ⅷ↓)，B(Ⅸ↓)，C(Ⅺ↓)血管性假血友病:1/3型(vWF↓),2型(vWF质↓)2、获得性血浆凝血因子减少1）凝血因子生成障碍Vk缺乏：致Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成↓肝功能严重障碍：凝血因子生成↓2）凝血因子消耗↑：如DIC时第九页，共七十七页。1、血友病是一组由于(yóuyú)遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成的出血性疾病。包括:血友病A（Ⅷ缺乏症）血友病B（Ⅸ缺乏症）血友病C（Ⅺ缺乏症）血友病A是典型的性染色体(X染色体)隐性遗传疾病表现：内出血，创伤后出血不止第十页，共七十七页。谢克列阿子儿的他和世二拉古尼(皇沙shāhuáng)第十一页，共七十七页。沙皇尼古拉二世(èrshì)和他的儿子阿列克谢2、血管性假血友病病因(bìngyīn)：vWF（血管性假血友病因子）缺乏vWFvWFGPⅠb-Ⅸ-ⅤGPⅡb/Ⅲaplateletactived第十二页，共七十七页。1、相关基因改变凝血/抗凝/纤溶/血小板膜R的各种基因突变2、环境因素（疾病或不良习惯）(jiéshí)分娩/激素/手术/节食/吸烟/三高/内皮损伤3、获得性血浆凝血因子↑（应激）I因子↑与心梗、缺血性心脏病密切4、血浆凝血因子水平和活性↑Ⅶ多态性基因R353Q突变是缺血性心脏病的危险因素/Ⅴ变异/Ⅷ变异……？第十三页，共七十七页。凝血系统(xìtǒn抗凝血系统g)抗凝凝血纤溶纤溶系统第十四页，共七十七页。抗凝系统(xìtǒng)的组成☆细胞抗凝系统(zuòyòng)单核巨噬细胞系统/肝细胞系统：对凝血因子、组织因子、凝血酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。☆体液抗凝系统◆丝氨酸蛋白酶抑制物类◆蛋白酶类◆组织因子途径抑制物◆纤溶系统第十五页，共七十七页。【抗凝血系统(xìtǒng)】1)细胞单核吞噬细胞(tūnshìxìbāo)系统:凝血因子,TF,ET,Pln,免疫复合物等(xìbāo)肝细胞系统:合成PC,AT-Ⅲ,Plg.灭活Ⅸa,Ⅹa,Ⅺa等抗凝①TFPI：灭活Ⅹa,Ⅶa,内皮C合成！(1)血浆抗凝物质②AT-Ⅲ,HC-Ⅱ：抑Ⅱ,Ⅸ,X,Ⅻ,Pln③其它:肝素,2-MG,1-AT,C1抑制物等2)体液(2)蛋白C(PC)系统•PC+Ca2++Ⅱa→APC→灭活Va/Ⅷa/抑X•PS-APC→抗凝↑(释放t-PA,灭活PAI)抗凝(凝血调节系统)•PCI:是APC的天然抑制物•TM:VEC的IIR,TM+II→激活PC→APC①构成：Plg/PAs/PAIs/2-AP/TAFI等。Plg(3)纤溶系统②激活:两个途径t-PA,uPA和KK系统③纤维蛋白降解:Pln第十六页，共七十七页。PlgBloodCoagulationAndAnti-coagulationKKPKTⅫⅫaⅫfPlnⅪⅪaⅦ/Ⅶa-TF-Ca2+(onmembrane)AIAT-IIIⅨⅨTFPI-XaⅧaaPCICa2+-PLProthrombinⅩⅩaPL-Ca2+ⅤaAPC(PS)ThrombinTM-ON-SolubleFibrinFMFbgPCVECXIIIXIIIaCa2+FPA/FPBLink-FibrinFDP第十七页，共七十...