2022年医学专题—爱爱医资源-系统性血管炎2013.ppt

系统性血管炎－从韦格纳肉芽肿更名(ɡènɡmí赵岩2013北京协和医院风湿(fēnɡshī)免疫科第一页，共七十页。FriedrichWegener，1930尸检发现：具有肉芽肿性坏死性炎症(yánzhèng)及坏死性肾小球肾炎：韦格纳肉芽肿第二页，共七十页。肉芽肿necrosis激活的多形核第三页，共七十页。细胞(xìbāo)集聚,包括巨噬细胞(可融合形成巨细胞）。肉芽肿形成提示病变的慢性化。同时(tóngshí)具有炎症和肉芽肿，不同于MPANewEnglJMed.2005;352:392ArthritisRheum.2008;58:834.第四页，共七十页。Lung第五页，共七十页。CrescenticGN主要(zhǔyào)病理特征：早期阶段以中性粒细胞浸润(jìnrùn)、坏死为突出表现的微脓肿形成之后多核巨细胞浸润形成非典型肉芽肿性炎症上述两种改变不是绝对的第六页，共七十页。德国纳粹党的早期(zǎoqī)成员FriedrichWegener，1907—1990第七页，共七十页。2007年：美国胸科医师学会委员会投票一致同意收回授予韦格纳的临床大师奖，并建议更名2009年：《CHEST》发表专文提出用“坏死性肉芽肿性血管炎（NGV）”的新命名取代WG，但未获广泛(guǎngfàn)认同第八页，共七十页。ACREULARASN(AmericanSocietyofNephrology)上述三个学术机构的风湿病、肾病和病理专家建议：将荣誉性命名的疾病逐渐改成(ɡǎichénɡ)基于疾病特点或疾病病因的命名。A&R；2011.63,863–864第九页，共七十页。明确和MPA具有相似的病理(bìnglǐ)特点（多血管炎）强调和MPA不同（肉芽肿）Nat.Rev.Rheumatol.8,74–76(2012)ARTHRITIS&RHEUMATISMVol.63,No.4,April2011,pp863–864第十页，共七十页。巨细胞坏死(huàisǐ)组织第十一页，共七十页。ClinicalandExperimentalImmunology,2011：164,7–10第十二页，共七十页。系统性血管炎（SV）的重新命名SV的治疗(zhìliáo)策略变化：诱导缓解，巩固维持生物制剂的使用第十三页，共七十页。第十四页，共七十页。第十五页，共七十页。LargeVesselVasculitis(LVV):TakayasuArteritis(TAK)andGiantCellArteritis(GCA)MediumVesselVasculitis(MVV):PolyarteritisNodosa(PAN)andKawasakiDisease(KD)SmallVesselVasculitis(SVV):Polyangiitis(Wegener’s)(GPA)andEosinophilicGranulomatosiswithPolyangiitisMicroscopicPolyangiitis(ChurgStrauss)(EGPA)(MPA),GranulomatosiswithANCA-AssociatedVasculitis(AAV)including:ImmuneComplexSVVincluding:Anti-GBMDisease,CryoglobulinemicVasculitis,IgAVasculitis(Henoch-Schönlein)(IgAV)andHypocomplementemicUrticarialVasculitis(Anti-C1qVasculitis)(HUV).第十六页，共七十页。VariableVesselVasculitis(VVV):Behçet'sDisease(BD)andCogan’sSyndrome(CS).SingleOrganVasculitis(SOV):CutaneousLeukocytoclasticAngiitis,CutaneousArteritis,PrimaryCNSVasculitisandIsolatedAortitis.VasculitisAssociatedwithSystemicDisease:LupusVasculitis,RheumatoidVasculitisandSarcoidVasculitis.VasculitisAssociatedwithProbableEtiology:HepatitisCVirus-AssociatedCryoglobulinemicVasculitis,HepatitisBVirus-AssociatedVasculitis,Syphilis-AssociatedAortitis,SerumSickness-AssociatedImmuneComplexVasculitis,Drug-AssociatedImmuneComplexVasculitis,Drug-AssociatedANCA-AssociatedVasculitisandCancer-AssociatedVasculitis.第十七页，共七十页。大血管炎（LVV）：大动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（GCA）中等血管炎（MVV）：结节性多动脉炎（PAN）和川崎病（KD）小血管炎（SVV）:AAV,））肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（相关性小血管炎（）：显微镜下多血管炎（ChurgStrauss，EGPAANCAMPA低补体性荨麻疹性血管炎（抗HUV）性疾病，冷球蛋白血症性血管炎，血管炎）（GBMHenoch-Schönlein）（IgAV,C1q免疫复合物性小血管炎：抗IgA血管炎（）变化血管的血管炎（variablevesselvasculitis，VVV）：白塞氏病（BD）和Cogan综合征（CS）单器官的血管炎（SOV）：皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性...