硬皮病(scleroderma)概念硬皮病是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征，并影响心、肺、肾和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病，目前病因尚不清楚(qīngchu)。根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位可将本病分二类，弥漫型系统性硬化症和局限型硬化症。第一页，共四十六页。根据皮肤增厚的程度(chéngdù)和病变侵犯的部位可将本病分为：1.弥漫型系统性硬化症2．局限型硬化症硬斑病带状硬皮病点滴状硬皮病第二页，共四十六页。CREST综合征是SSc的一个亚型，主要表现为:钙质沉积（Calcinosis，C）雷诺现象（Raynaudphenomenon，R）食管功能障碍（Esophagealdysfunction，E）指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）毛细血管扩张（Telangiectasia，T）常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性。内脏(nèizàng)受累少，病情轻，进展慢，病程长，预后好。第三页，共四十六页。系统性硬化症（systemicscleroderma,SSc)临床表现第四页，共四十六页。雷诺现象•90％的患者以雷诺现象（RaynaudPhenomenon）为首发(shǒufā)症状，可伴有双手麻木，对称性手指肿胀或僵硬，指腹变薄或凹陷，甚至引起溃疡。第五页，共四十六页。••水肿期典型的皮肤病变一般(yībān)要经过三个时期：•硬化期•萎缩期第六页，共四十六页。•皮肤多为无痛性非凹陷性水肿(shuǐzhǒng)，有绷紧感，手指常呈腊肠样，伴晨僵，可有关节痛，并可出现腕管综合征。第七页，共四十六页。•皮肤增厚变硬如皮革(pígé)，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。第八页，共四十六页。•皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组织钙化。•面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特征(tèzhēng)为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤。第九页，共四十六页。舌肌萎缩变薄，舌活动可因系带硬化挛缩而受限，使舌不能伸出口外。•早期即可出现食管损害，为SSc患者最常见的内脏损害，食管下段功能失调引起咽下困难，括•约肌受损发生反流性食管炎，久之引起狭窄。•胃十二指肠和空肠受累少见，多见于病情严重的病人，可有胃扩张及十二指肠蠕动消失。空肠损害则出现吸收(xīshōu)不良综合征。(xiāohuàxìtǒng)第十页，共四十六页。•肺部病变是SSc最常见的表现(biǎoxiàn)之一，主要是肺间质纤维化、肺动脉高压导致通气功能和换气功能障碍，它是SSc患者发生死亡的重要原因之一。•少数患者有胸膜炎。本病合并肺癌的发生率较高。第十一页，共四十六页。•心脏纤维化是引起心脏受累的主要原因，也是SSc患者发生死亡的重要原因之一。•表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包(xīnbāo)纤维化、心包(xīnbāo)积液，严重者发生心包(xīnbāo)填塞。第十二页，共四十六页。•一般表现为轻度或间歇性蛋白尿，较少伴有红细胞或白细胞，70％的蛋白尿患者最终发展(fāzhǎn)成高血压，肾功能衰竭。•部分患者肾损害发展急剧，突然出现急进性高血压，治疗不及时迅速演变为肾功能衰竭，此又称SSc“肾危象”，常见于弥漫性SSc，也是SSc重要的死亡原因之一。第十三页，共四十六页。•神经系统(shénjīngxìtǒng)病变少见，少数患者可侵犯各种神经，以三叉神经痛较为多见。第十四页，共四十六页。•横纹肌常受侵犯，多见于四肢(sìzhī)及肩胛肌肉，表现为肌痛、肌无力及肌萎缩，部分合并多发性肌炎，称为硬化症－多发性肌炎重叠综合征。第十五页，共四十六页。•SSc患者的关节症状较多见，早期多为对称性关节痛，无畸形。部分(bùfen)患者出现骨膜炎病变，表现为关节痛和活动障碍。晚期发生挛缩使关节固定在畸形位置。第十六页，共四十六页。•可合并干燥(gānzào)综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬化、脑神经病等。第十七页，共四十六页。第十八页，共四十六页。第十九页，共四十六页。第二十页，共四十六页。第二十一页，共四十六页。第二十二页，共四十六页。第二十三页，共四十六页。第二十四页，共四十六页。第二十五页，共四十六页。第二十六页，共四十六页。系统性硬化症实验室检查(jiǎnchá...
