白血病吉林医药(yīyào)学院血液科姚秀宇第一页，共七十四页。概述(ɡàishù)是一类造血干细胞的克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。(zǔzhī)(zǔzhī)在骨髓和其他造血组织中大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑第二页，共七十四页。血细胞分化、发育、成熟(chéngshú)演变规律示意图第三页，共七十四页。分类(fēnlèi)1.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程急性白血病(AL)慢性(mànxìng)白血病(CL)2.根据主要受累的细胞系列划分急性白血病(AL)急性非淋巴细胞白血(ANLL)急性淋巴细胞白血病(ALL)慢性白血病(CL)慢性粒细胞白血病(CML)慢性淋巴细胞白血病(CLL)多毛细胞白血病(HCL)幼淋巴细胞白血病第四页，共七十四页。(bìngyīn)病因和发病机制一、病毒:HTLV-I→ATL二、电离辐射三、化学因素(yīnsù):苯、乙双吗啉、氯霉素、保泰松等四、遗传因素五、其他血液病第五页，共七十四页。急性(jíxìng)白血病概述是造血干细胞(xìbāo)的克隆性恶性疾病，骨髓中异常的原始细胞(xìbāo)（白血病细胞(xìbāo)）大量增殖并浸润各种组织器官，正常造血受抑。主要表现为肝、脾、淋巴结肿大、贫血、出血和感染FAB分类根据骨髓细胞形态学,将AL分为ALL和ANLLMIC分类形态学+免疫学+细胞遗传学第六页，共七十四页。M1(粒细胞未分化(fēnhuà)型）BM原始(yuánshǐ)细胞I型及II型占非红系细胞(NEC)的90%及以上。第七页，共七十四页。M2(粒细胞部分(bùfen)分化型)BM原始(yuánshǐ)细胞I型及II型占NEC的30~79%，各阶段单核细胞<20%，分化的粒细胞>10%。第八页，共七十四页。M3(早幼粒细胞粗颗粒(kēlì)型)BM中颗粒增多的异常(yìcháng)早幼粒细胞增生为主，在NEC中>30%。第九页，共七十四页。M4(粒-单细胞型)BM中NEC的原始细胞(xìbāo)>30%原粒及以下各阶段粒细胞占30~79%各阶段单核细胞>20%和/或外周血原粒细胞35×109/L。第十页，共七十四页。M5(单核细胞型)M5a(原始(yuánshǐ)单核细胞型):BM中原始(yuánshǐ)细胞﹥80%M5b:BM中原始细胞﹤80%。第十一页，共七十四页。(jíxìng)M6（急性红白血病）骨髓(ɡǔsuǐ)中幼红细胞≥50%，非红系细胞中原始细胞（I型+II型）≥30%骨髓原红细胞胞体巨大，易见多个核和核分裂相第十二页，共七十四页。(jíxìng)M7（急性巨核细胞白血病）原始巨核细胞≥30%原始细胞(xìbāo)增多，核呈圆形、深蓝，胞浆呈伪足状第十三页，共七十四页。L1胞体小，较一致；胞浆少；核形规则(guīzé)、核仁小而不清楚，少见或不见。第十四页，共七十四页。胞体大，不L2均(bùjūn)一；胞浆常较多；第十五页，共七十四页。核形不规则，常呈凹陷、折叠，核形规则，核仁清楚，一个或多个L3胞体大，均一；胞浆多，深兰色，有较多空泡，呈蜂窝状；核形规则，核仁(hérén)清楚，一个或多个。第十六页，共七十四页。临床表现一、贫血:常为首发表现,呈进行性加重.二、发热:低热：常为白血病本身引起发热，﹤38.5℃高热：提示有继发感染,体温常﹥38.5℃三、出血:原因:(yuányīn)主要因血小板减少,其次为凝血机制障碍,如合并DIC部位:皮肤淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为主。可有眼底出血，颅内出血为常见死亡原因。第十七页，共七十四页。(zǔzhī)四、器官和组织浸润的表现1.肝.脾.淋巴结肿大：多为轻至中度，巨脾罕见。2.骨骼和关节：胸骨下端局限性压痛，关节疼痛。3.眼部：粒细胞肉瘤或称绿色瘤。4.口腔和皮肤：M5和M4型可出现齿龈浸润，皮肤粒细胞肉瘤。第十八页，共七十四页。第十九页，共七十四页。第二十页，共七十四页。第二十一页，共七十四页。第二十二页，共七十四页。5.中枢神经系统白血病(CNS-L):、昏迷，常发生于缓解期的儿童急淋.(chōuchù)头痛、头晕，呕吐、颈项强直，重者抽搐6.睾丸浸润：一侧无痛性肿大,常发生于幼儿或青年急淋缓解期。7.肺、心、消化道、泌尿道等均可受累，但不一定有临床表现。第二十三页，共七十四页。第二十四页，共七十四页。实验室检查(jiǎnchá)一、血象细胞30%~90%。(yòuzhì)1.白细胞：大多数患者增高，晚期更显著，也可正常或...
