白血病(Leukemias)第一页,共八十二页。定义:白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积,并浸润其他器官和组织,而正常造血受抑制,导致贫血(pínxuè)、出血、感染等临床表现。第二页,共八十二页。白血病的分类(fēnlèi)急性(jíxìng)白血病急性淋巴细胞白血病(ALL)(AL)急性非淋巴细胞白血病(ANLL)慢性粒细胞白血病(CML)慢性(mànxìng)白血病慢性淋巴细胞白血病(CLL)(CL)少见类型白血病第三页,共八十二页。【发病情况】发病率:⑴2.76/10万(×12亿≈33120)⑵AL>CL,ANLL>ALL>CML>CLL⑶男性>女性(nǚxìng)⑷病种随年龄呈不均匀分布⑸与亚洲接近,低于欧美死亡率:第6位(男性)、第8位(女性)第1位(儿童及35岁以下成人)第四页,共八十二页。【病因和发病机制】一、病毒二、电离辐射三、化学(huàxué)因素四、遗传因素五、其他血液病第五页,共八十二页。第二节急性(jíxìng)白血病第六页,共八十二页。定义:急性白血病(acuteleukemia,AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚(yòuzhì)细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器,抑制正常造血。主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。第七页,共八十二页。(fēn【分类lèi)】FAB分类法(1985,法、美、英协作组)MICM分型髓系和淋巴系肿瘤分类法(2001,WHO)第八页,共八十二页。FAB分类法M0(minimallydifferentiatedAML)M1(AMLwithoutmaturation)M2(AMLwithmaturation)ANLL(AML)M3(APL)M4(AMML)M5(AMoL)M6(EL)ALM7(AMeL)L1ALLL2L3第九页,共八十二页。M0(急性髓细胞白血病微分化(fēnhuà)型)①骨髓原始细胞>30%②无嗜天青颗粒及Auer小体,核仁明显③髓过氧化物酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞<3%④电镜下MPO阳性⑤CD33或CD13等髓系标志可呈阳性,淋巴系抗原通常为阴性,血小板抗原阴性第十页,共八十二页。M1(急性粒细胞白血病未分化型)①原粒细胞(Ⅰ型+Ⅱ型,原粒细胞浆中无颗粒为Ⅰ型,出现(chūxiàn)少数颗粒为Ⅱ型)占骨髓非红系有核细胞(NEC,指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有红系有核细胞的骨髓有核细胞计数)的90%以上②其中至少3%以上的细胞为MPO阳性第十一页,共八十二页。M2(急性粒细胞白血病部分分化型)①原粒细胞占骨髓(ɡǔsuǐ)NEC的30%~89%②其他细胞>10%③单核细胞<20%(我国将M2分为M2a和M2b,M2a即M2,M2b特点:骨髓中原始及早幼粒细胞增多,但以异常的中性中幼粒细胞为主,有明显的核浆发育不平衡,核仁常见,此类细胞>30%)第十二页,共八十二页。M3(急性早幼粒细胞白血病)骨髓中以颗粒(kēlì)增多的早幼粒细胞为主,此类细胞在NEC中>30%第十三页,共八十二页。M4(急性粒-单核细胞白血病)①骨髓中原始细胞占NEC的30%以上②各阶段粒细胞占30%~80%③各阶段单核细胞>20%M4Eo除上述特点(tèdiǎn)外,嗜酸性粒细胞在NEC中≥5%第十四页,共八十二页。M5(急性(jíxìng)单核细胞白血病)①骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80%②原单核细胞≥80%为M5a③原单核细胞<80%为M5b第十五页,共八十二页。M6(红白血病)①骨髓中幼红细胞≥50%②NEC中原始(yuánshǐ)细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≥30%第十六页,共八十二页。M7(急性巨核细胞白血病)①骨髓中原始巨核细胞≥30%②血小板抗原(kàngyuán)阳性③血小板过氧化物酶阳性第十七页,共八十二页。L1原始(yuánshǐ)和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主,胞浆较少。第十八页,共八十二页。L2原始和幼淋巴细胞以大细胞(xìbāo)(直径≥12μm)为主第十九页,共八十二页。L3原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,细胞内有明显空泡,胞浆嗜碱性(jiǎnxìnɡ),染色深。第二十页,共八十二页。【临床表现】起病急缓不一,临床征象:贫血、发热、出血(均为正常骨髓造血功能(gōngnéng)受抑制表现)、浸润(白血病细...