白塞病概论及风湿病眼病Behcet‘sdiseaseBD第一页，共七十四页。(sīchóuzhīlù)“丝绸之路病”土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东（土耳其、伊朗）以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。(xīfāng)第二页，共七十四页。白塞病是一种(yīzhǒnɡ)什么样的疾病？•白塞病(BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤(pífū)损害为临床特征的自身免疫性疾病。•病情呈反复发作和缓解的交替过程。大部分患者的预后良好，部分患者遗有视力障碍，20%的病人出现内脏器官受累：••血管型：有大、中型动脉、静脉受累者；•神经型：有中枢或周围神经受累者；•胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。第三页，共七十四页。病因和发病(fābìng)机制?遗传HLA–B51免疫学异常(yìcháng)环境(huánjìng)交叉免疫反应HLA-B51和外来抗原感染：细胞免疫异常（Th1型淋巴细胞异常）链球菌、病毒、结核杆菌中性白细胞活化内皮细胞功能紊乱，抗内皮细胞抗体第四页，共七十四页。病因学（一）感染•1.病毒早期认为病毒为其发病原因。有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗•HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。•2.链球菌由于(yóuyú)一些患者常发扁桃体炎、咽炎及牙周炎等疾病，故认为发病与这些病灶中的细菌有关。研究发现病人血清中抗链球菌抗体滴度升高；从病人口腔内分离的菌株中以链球菌关系最密切。•3.结核菌自1964年，在我国有认为发病与结核菌感染有关的病例报告，即在Behct病初发损害之前已患有结核病，如肺结核、淋巴结核等多种结核病灶。可以是陈旧性病灶，而以活动性病灶居多。OT试验大都为强阳性；抗结核药物治疗，不但对原发病灶有明显效果改善Behcet病的有关损害，因而认为是结核菌的一种过敏性表现。结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有关。第五页，共七十四页。•（二）微量元素少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨噬细胞、腓肠神经以及房水、血清(xuèqīng)和中性粒细胞内多种微量元素含量增高，研究较多的是有机氯，有机磷和铜离子，其中以后者含量最高，这可能是由职业或环境因素所致。第六页，共七十四页。•（三）遗传因素本病有地区性发病倾向，如多见于地中海沿岸国家；有血缘性家族性发病病例，可见于2、3或4代，且发病以男性为多。HLA-B5（+）是免疫遗传性的标志，其阳性率可达67%～88%，表明发病与HLA-B5有关，而与HLA-D，特别是HLA-DR也有一定关系。Behcet病易感性基因位于染色体6位臂上，在HLA-B与TNF-beta位点之间，这可能(kěnéng)为以后研究基因治疗提供方向。Behcet病无一定遗传方式，可能(kěnéng)染色体隐性遗传。第七页，共七十四页。(yǒushí)•（四）免疫异常患者血清中存在抗口腔粘膜抗体，抗动脉壁抗体；另外，血清中尚存在复合物，其阳性可达60%，并与病情活动有关；除IgG、IgT和IgM轻度升高外，有时IgE升高；DIF检查发现血管壁特别是细静脉壁内存在IgG、IgA、CIC和C3.本病有体液免疫与细胞免疫常表现，但一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切。第八页，共七十四页。病理•血管炎：皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白细胞在血管壁的浸润••血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死•大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现(chūxiàn)管腔狭窄和动脉瘤样改变。•血栓形成第九页，共七十四页。临床表现BD－－中国(zhōnɡɡuó)最常见的血管炎荟萃分析1994年～2004年间的46项研究•～2000例血管炎病人；•男性(nánxìng)1144例，女性852例；•起病年龄为33.8+/-12.2岁[均数+/-标准差]；•平均病程为8.9+/-5.2年。第十页，共七十四页。第十一页，共七十四页。临床表现在我国病例中，发病以女性多见，男女之比约3：4。初发病年龄自4～70岁，而主要是16～40岁青壮年。全身许多脏器均可受累，而常发病部位是口腔、皮肤、生殖器、眼和关节；心和大血管、消化道及神经系统...
