BehcetDisease第一页，共三十二页。Behcet病白塞氏病(BehcetDisease)贝赫切特综合征为病因尚不明确的多系统(xìtǒng)、炎性、复发性、慢性血管性疾病。?第二页，共三十二页。(yīxiē)主要发生于远东、中东、地中海沿岸的一些国家，日本、土耳其发病率高，我国亦非少见。本病好发于20－40岁青壮年???男性多于女性。第三页，共三十二页。主要的临床表现为反复的口腔溃疡、眼睛(yǎnjing)炎症、生殖器溃疡以及皮肤损害。失明、神经系统或消化系统受累、静脉血栓形成和动脉瘤为该病最严重的表现。第四页，共三十二页。病因不明，发病(fābìng)机制复杂第五页，共三十二页。(gǎnrǎn)感染因素：病毒、细菌免疫因素：自身抗原多种免疫功能异常免疫遗传：HLA-B5、B51嗜中性粒细胞异常凝血功能亢进、纤溶功能低下第六页，共三十二页。第七页，共三十二页。内皮损伤高凝状态(zhuàngtài)基因突变高半胱氨酸血症高免疫激活状态血流速度减慢或体积变化第八页，共三十二页。第九页，共三十二页。RAU是BD最常见(chánɡjiàn)的首发症状第十页，共三十二页。△反复(fǎnfù)发作的葡萄膜炎：前段：非肉芽肿性葡萄膜炎，约25％患者伴有前房积脓后段：视网膜脉络膜炎和视网膜血管炎视网膜水肿、渗出、出血血管鞘、血管闭塞黄斑病变、缺血性视神经病变玻璃体混浊第十一页，共三十二页。△其他：巩膜炎丝状角膜炎角膜溃疡眼外肌麻痹等△并发症：并发性白内障继发性青光眼(wěisuō)视神经萎缩眼球萎缩第十二页，共三十二页。血管病变：主要表现为血管炎血栓性静脉炎为多见神经系统损害消化系统损害肺部损害其他(qítā)：副睾炎、泌尿系统异常第十三页，共三十二页。第十四页，共三十二页。第十五页，共三十二页。第十六页，共三十二页。第十七页，共三十二页。皮下结节(jiéjié)第十八页，共三十二页。皮肤(pífū)打针后第一天皮肤(pífū)打针后第二天第十九页，共三十二页。NBD第二十页，共三十二页。第二十一页，共三十二页。诊断标准(biāozhǔn)（根据2013年国际BD研究组发布的BD最新国际标准诊断）1复发性口腔溃疡22复发性生殖器溃疡23眼病病变,2包括葡萄膜炎、角膜溃疡、前房积脓等；4皮肤损害：1包括结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮炎等5针刺反应阳性16血管病变17神经系统损害1前3条每条评分为2分，后4条每条评分为1分；若7个条件的总评分≥4分可以诊断为BD。第二十二页，共三十二页。强直性脊椎炎Crohn病Reiter综合征溃疡性结肠炎感染性眼内炎钩端螺旋体感染结节病视网膜中央静脉(jìngmài)栓塞多发性出血性视网膜血管炎Sweet病第二十三页，共三十二页。△药物：糖皮质激素：适用于急性期，不宜长期应用(yìngyòng)，常与环孢霉素或其他免疫抑制剂合用苯丁酸氮芥环磷酰胺秋水仙碱第二十四页，共三十二页。硫唑嘌呤环孢霉素AFK506免疫调节剂非甾体类消炎药(zhōngyī)中医辨证施治第二十五页，共三十二页。△激光治疗△血浆置换法△并发症的治疗治疗方案的选择应根据病情(bìngqíng)及患者对药物的反应而定第二十六页，共三十二页。第二十七页，共三十二页。(niánlíng)(niánlíng)年龄：发病年龄越早预后越差；性别：女性预后好于男性；眼部损害：前葡萄膜炎型预后较好；免疫遗传：HLA-B5阴性者预后好于阳性者第二十八页，共三十二页。早期确诊及时中西医结合治疗密切观察(guānchá)病情变化避免产生并发症第二十九页，共三十二页。第三十页，共三十二页。第三十一页，共三十二页。内容(nèiróng)总结BehcetDisease。BehcetDisease。失明、神经系统或消化系统受累、静脉血栓形成和动脉瘤为该病最严重的表现。凝血功能亢进、纤溶功能低下(dīxià)。视网膜脉络膜炎和视网膜血管炎。血管鞘、血管闭塞。黄斑病变、缺血性视神经病变。包括葡萄膜炎、角膜溃疡、前。包括结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮炎等。前3条每条评分为2分，后4条每条评。分为1分。若7个条件的总评分≥4分可以诊断为。谢谢第三十二页，共三十二页。
