白瞳症的病因(bìngyīn)诊断第一页，共四十六页。定义(dìngyì)（leukocoria)用光线照射(zhàoshè)瞳孔，瞳孔区呈白色、黄白色或粉白色反光谓白瞳症第二页，共四十六页。瞳孔(tóngkǒng)反光正常眼光线被视网膜、脉络膜吸收，瞳孔无反光眼底镜照射呈橙色反光白瞳孔缺乏吸收光线的色素—脉络膜缺失(quēshī)瞳孔至视网膜上皮之间有白色物—晶状体混浊、渗出、机化、肿瘤第三页，共四十六页。白瞳症病因(bìngyīn)分析作者例数RbPHPVCoats病先天白内障早产儿视网膜病变其他(%)Howard500235(47)51(10)10(2)36(7.2)36(7.2)132(26.4)(1965)59(11.8)34(6.8)4(0.8)10(2)105(21)18(12.5)20(14)7(5)11(7.6)Shields500288(58)未记入(1991)笔者14488(61)(79-99)第四页，共四十六页。Shields500例白瞳症的病因(bìngyīn)分类•遗传性3种•发育性7种•炎症(yánzhèng)7种•肿瘤8种•其他5种共30种眼病第五页，共四十六页。视网膜母细胞瘤第六页，共四十六页。视网膜母细胞瘤一般(yībān)情况•发病率1/14000-20000•年龄≤5岁，平均(píngjūn)单眼24月，双眼12月，90%发生在3岁之前，＞10岁仅占0.5%•眼别单眼65-75%；双眼22-35%；三侧1%第七页，共四十六页。视网膜母细胞瘤遗传(yíchuán)情况•家族史6%•散发(sànfā)病例一侧眼患病者15%有遗传基因•父/母双眼Rb者，后代45%患病，其中85%双侧，100%多灶；15%单侧，95%多灶•父/母单眼Rb者，后代7-15%患病，其中85%双侧，均为多灶第八页，共四十六页。视网膜母细胞瘤临床表现•白瞳50-62%•斜视20%•眼红、疼痛、青光眼7%•视力减退、蜂窝织炎、瞳孔扩大(kuòdà)、异色、眼震、眼球固定、发育迟缓、手畸形•检查良好3%第九页，共四十六页。第十页，共四十六页。眼底(yǎndǐ)•玻璃体絮状混浊，灰白色肿物(zhǒnɡwù)，局部网膜动静脉扩张第十一页，共四十六页。B超•实体性肿物(zhǒnɡwù)•钙斑反射第十二页，共四十六页。第十三页，共四十六页。彩色多谱勒超声分枝(fēnzhī)血流，CRA供血••高阻抗血流正常(zhèngcháng)第十四页，共四十六页。第十五页，共四十六页。CT第十六页，共四十六页。第十七页，共四十六页。MRI成像T2WI高信号•T1WI中信号(xìnhào)、•T1、T2均有低信号区第十八页，共四十六页。Coats病第十九页，共四十六页。Coats病一般(yībān)情况发病率0.08%性别(xìngbié)多见于青少年男性，占78%年龄儿童和青少年，平均年龄6-8岁眼别单眼发病，双眼极少见第二十页，共四十六页。Coats病眼底(yǎndǐ)改变初期后极部黄白色渗出，血管迂曲扩张晚期网膜脱离(tuōlí)，出血，裂隙灯下网膜后沉淀物及类脂小滴第二十一页，共四十六页。B超第二十二页，共四十六页。彩色(cǎisè)多谱勒超声•网膜表面血流•落雪症第二十三页，共四十六页。CT•早期眼球增大(zēnɡdà)，眼球壁增厚，局部玻璃体密度增高第二十四页，共四十六页。PHPV第二十五页，共四十六页。PHPV体征•晶状体：后囊下混浊(hùnzhuó)•睫状突：牵拉至瞳孔区•玻璃体：白色纤维团、有血管第二十六页，共四十六页。B超三角形回声(huíshēng)••无钙化第二十七页，共四十六页。彩色多谱勒超声连续(liánxù)的红色血流•第二十八页，共四十六页。•在晶体(jīngtǐ)与玻璃体之间的回声光团内有彩色血流•频谱为动脉频谱第二十九页，共四十六页。第三十页，共四十六页。白瞳症的鉴别(jiànbié)诊断第三十一页，共四十六页。B超Coats病RbPHPV第三十二页，共四十六页。彩色(cǎisè)多谱勒超声Coats病PHPVRb第三十三页，共四十六页。CTCoats病RbPHPV第三十四页，共四十六页。视网膜母细胞瘤疑难(yínán)病例96年12月24日就诊，女，8岁主诉：眼前黑影4月眼底(yǎndǐ)：鼻上息肉状肿物12DB超：息肉状实体性肿物5mm第三十五页，共四十六页。CDI：不丰富(fēngfù)血流CT：肿物无钙斑第三十六页，共四十六页。穿吸：未发现瘤细胞治疗：巩膜外电凝97年2月26日复查B超：隆起(lónɡqǐ)物未消失治疗：建议放疗第三十七页，共四十六页。2001年6月4日再次就诊qǐ)物16D主诉：眼胀、头痛前房：灰色片状物(lónɡ眼底：黄白色隆起眼压...
