第六篇血液(xuèyè)系统疾病第七章白细胞减少(jiǎnshǎo)和粒细胞缺乏周剑峰学时(xuéshí)数:1学时(xuéshí)第一页，共二十页。讲授(jiǎngshòu)目的和要求1、掌握白细胞减少和粒细胞缺乏症的定义、临床表现及治疗。2、熟悉中性粒细胞动力学、白细胞减少和粒细胞(xìbāo)缺乏症的病因及其发病机制。第二页，共二十页。讲授(jiǎngshòu)主要内容定义病因发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别(jiànbié)诊断治疗第三页，共二十页。定义白细胞与机体的抗感染密切相关，低于0.5×109/L极可能有严重感染。1．白细胞减少（leukopenia）：外周血白细胞总数持续低于4.0×109/L2．白细胞减少症：各种病因导致外周血白细胞计数(jìshù)成人<4.0×109/L3．中性粒细胞减少症：外周血中，中性粒细胞绝对数持续<1.5×109/L4．粒细胞缺乏（agranulocytosis）：当中性粒细胞严重减少<0.5×109/L第四页，共二十页。病因1．粒细胞生长于骨髓，由原始幼稚细胞逐渐分化2．粒细胞增殖、分化的过程(guòchéng)—细胞动力过程(guòchéng)。第五页，共二十页。第六页，共二十页。发病(fābìng)（一）粒细胞生成障碍机制1．放射物质影响：X线，放射性核素接触达一定剂量后，全髓细胞均减少，外周血中出现粒细胞核左移，粒细胞生存期正常(zhèngcháng)2．化学毒物及细胞毒药物的影响：砷、苯等易感者粒细胞减少例如甲亢患者服他巴唑第七页，共二十页。药物引起粒细胞破坏(pòhuài)简图示意氨基比林（半抗原）首次(shǒucì)，使机体产生抗体再次氨基比林白细胞蛋白质（全抗原）大量抗体吸附粒细胞面体内有抗自身白细胞抗体表使白细胞凝集、破坏第八页，共二十页。3．恶性肿瘤侵润骨髓：骨髓正常造血受抑制。4．全身营养不良：骨髓营养不良，各种细胞生长均受影响(yǐngxiǎng)。5．家族遗传因素：遗传性粒细胞减少。第九页，共二十页。（二）粒细胞破坏或消耗过多：粒细胞生存时间缩短。超过骨髓生成能力，分裂池各种细胞代偿性增加，贮存(zhùcún)池耗竭。1．严重败血症，慢性炎症；2．脾功能亢进；3．药物过敏；4．自身免疫性疾病。第十页，共二十页。（三）粒细胞分布(fēnbù)紊乱：粒细胞转移至边缘池，附壁，循环池中少。肾上腺素试验证实。第十一页，共二十页。临床表现（一）白细胞减少症1．不明原因(yuányīn)者起病缓慢，多数头晕、乏力、食欲减退，发热等。2．继发于其他疾病者有原发病症状，另有口腔炎、中耳炎、气管炎等。第十二页，共二十页。（二）粒细胞缺乏症：为急危重症，处理不及时，不适当，有生命危险。起病急，畏寒、高热、头痛、乏力(fálì)、口腔炎、咽喉炎、直肠肛门感染、肝脾大等。粒细胞绝对值500~1000/μl中度感染，<500/μl重度感染大多由药物或化学毒物通过免疫反应引起。第十三页，共二十页。实验室检查(jiǎnchá)1．白细胞减少症：外周血：白细胞<4.0×109/L，红细胞及血小板大都(dàdōu)正常。骨髓示：粒系成熟障碍。2．粒细胞缺乏症：外周血：中性粒细胞<0.5×109/L。粒细胞胞浆中有中毒颗粒、空泡，核可固缩，淋巴细胞相对增多。骨髓示：各阶段粒细胞几乎消失，恢复时幼稚细胞增多，呈类白血病反应。第十四页，共二十页。诊断(zhěnduàn)与鉴别诊断(zhěnduàn)有临床症状、血象、骨髓检查，诊断不难。反复多次检查外周血白细胞<4.0×109/L，骨髓检查支持。注意：1．病史，服药史，接触射线(shèxiàn)史2．排除肿瘤转移，再障，低增生性白血病第十五页，共二十页。治治疗疗治疗原发病原则祛除病因(bìngyīn)预防感染治疗感染升白细胞第十六页，共二十页。（一）急性粒细胞缺乏1．支持治疗（输静脉免疫球蛋白，必要时输注白细胞制剂）。2．皮肤、口腔、肛门护理，强有力的抗生素治疗。3.应用重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）或GM-CSF。4.自身(zìshēn)免疫性粒细胞缺乏症用适量糖皮质激素。第十七页，共二十页。（二）白细胞减少症：1．注意观察，随访，有感染者积极治疗(zhìliáo)2．药物：利血生、血宝、阿胶浆等口服GM-CSF：粒—巨噬细胞集落刺激因子，如生白能、特尔立、格林等。第十八页，共二十页。复习(fùxí)思考题对1例事故性放射...
