第一页，共七十页。一、概述（generalinformationofleukemia）第二页，共七十页。第三页，共七十页。第四页，共七十页。二、病因(bìngyīn)第五页，共七十页。第六页，共七十页。（四）遗传因素（Hereditotyfactors）家族性白血病约占白血病的7/1000。单卵挛生子，如果一个(yīɡè)发生白血病，另一个(yīɡè)发病率为1/5，双卵挛生子为1/800。先天性痴患，此种病儿患白血病的发病率较正常儿童高15-20倍。第七页，共七十页。第八页，共七十页。第九页，共七十页。急性(jíxìng)白血病（acuteleukemia）第十页，共七十页。一、临床表现第十一页，共七十页。2、发热：病程中常有不同程度的发热，热型不定，发热原因：主要由于成熟粒细胞减少，机体抵抗力↓，而导致各种感染所引起，感染中以呼吸道炎症，咽炎、肾盂炎及败血症为最多，常发生的细菌为大肠杆菌，葡萄球菌、变形杆菌及绿脓杆菌等。(yānyán)第十二页，共七十页。3、出血：绝大部分病人在病程中或多或少均有出血，其中以急单、早幼粒为最严重，出血部位以皮肤及粘膜为最多见，消化道、泌尿道亦可见，脑出血常为致死原因之一。(bìngchéng)出血原因：①主要由于血小板质和量的异常。②血管壁损伤，由于白血病细胞浸润和大量化疗引起。③凝血障碍尤以APL常见，因为异常早幼粒细胞，浆内含有粗大的颗粒，当细胞破坏后，大量组织因子释放导致DIC。第十三页，共七十页。4、白血病细胞浸润所引起的体征。①肝脾、淋巴结肿大，纵膈淋巴结肿大，常见于T细胞急性淋巴白血病；②骨骼和关节表现：胸骨下段局部压痛，关节骨骼疼痛，提示骨髓腔白血病细胞过渡增生使骨内张力增高；③眼部：粒细胞白血病形成粒细胞肉瘤（granulocyticsarcoma）或称绿色瘤（chloroma）常累及骨膜以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视、失明；第十四页，共七十页。④中枢神经系统白血病（centralnervoussystemleukemia,CNSL）：由于多种化疗药物不易透过血脑屏障，致使中枢N.S成为白血病细胞的“庇护所”；⑤睾丸：睾丸受浸润，出现无痛性肿大，多为一侧，多见于急性淋巴细胞白血病化疗缓解后男性幼儿或青年，是白血病髓外复发根源；⑥口腔和皮肤：急单和急粒-单细胞白血病时，白血病细胞浸润可使牙龈增生肿胀，皮肤可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色皮肤结节。第十五页，共七十页。二、实验室检查(jiǎnchá)第十六页，共七十页。第十七页，共七十页。第十八页，共七十页。4、染色体及分子生物学检查，(jiǎnchá)免疫学检查（见MICM分型）(jiǎnchá)第十九页，共七十页。(xiǎnéryìjiàn)虽然以形态学为基础的FAB分类法已被普遍采用，但其局限性也显而易见，如T、B细胞不能区分，M、M无法确定，没有提供染色体异常和基因重排等对发病机制、治疗选择和预后判断有重要意义的信息。因此除形态学（morphology）细胞化学外，还应做免疫学（immounolgy）、细胞遗传学（cytogenetics）和分子生物学（mo;ecularbiology）分析，即MICM分型。07第二十页，共七十页。国际常用的法、美、英（FAB）分类法将AL分为ALL及ANL（L或急性髓系白血病acutemyelogenousleukemia(A）M两L大)类。我国从1986年开始急性白血病的分类和分型，主要按FAB分型。(kāishǐ)型急性淋巴细胞白血病分3型：L、L、L123急非淋巴细胞白血病分为8型：M、M01-7第二十一页，共七十页。（1）Mo急性髓细胞白血病微分化型（minimallydifferentiated,AML）形态学：呈原始细胞特征:似L2型细胞核仁明显，胞浆透明，嗜碱性，无嗜天青颗粒及Auer小体；髓过氧化酶（MPO）及苏丹黑B染色<3%；电镜下MPO阳性，CD3或CD13等髓系标志可呈阳性；淋巴抗原（—），血小板抗原（—）。(rǎnsè)第二十二页，共七十页。骨髓中原粒细胞≥90%（非红系细胞），早幼粒细胞很少，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。1第二十三页，共七十页。M1,Bonemarrowsmear,May-Giemsastain,x1000第二十四页，共七十页。（3）.急性粒细胞白血病部分分化(M)型下型分为以二种亚2::M骨髓中原粒细胞(I+Ⅱ型)为30%～89%（非红系细胞），单核细胞<20%，早幼粒细胞以下阶段>10%.2a(y...
