白血病(Leukemia)宣城市中心医院门诊部邢梦第一页，共七十三页。第二页，共七十三页。造血干细胞的分化及增殖示意图(fēnhuà)第三页，共七十三页。概述(ɡàishù)(Introduction)白血病是累及造血干细胞的恶性(èxìng)克隆性疾病白血病细胞(xìbāo)增殖失控、分化障碍、凋亡受阻停滞在细胞发育的不同阶段在骨髓和其他造血组织中大量增生积聚浸润其他器官和组织，并正常造血受抑第四页，共七十三页。分类(fēnlèi)(Classification)根据自然(zìrán)病程及细胞成熟程度急性白血病(AcuteLeukemia）慢性白血病(ChronicLeukemia）根据(gēnjù)主要受累的细胞系列急淋(ALL)、急非淋(ANLL)慢粒(CML)、慢淋(CLL)等第五页，共七十三页。白血病发病(fābìng)情况发病率为3-4/10万，居男性恶性肿瘤的第六位，女性的第七位，在儿童及青年居第一位。男性发病率高于女性（约1.81：1）急性(jíxìng)白血病多于慢性白血病（约5.5：1）急非淋多于急淋（约2.35：1）慢粒多于慢淋（约7.2：1）第六页，共七十三页。病毒(bìngdú)(Virus)人类T淋巴细胞病毒（HTLV-1）（HumanTlymphocytotropicvirus-1）成人T细胞白血病/淋巴一种C瘤（ATL）（AdultT-型逆转录RNAcellleukemia/lymphoma病）毒第七页，共七十三页。电离辐射(1)从事放射工作者，白血病发病率和死亡率是对照组的5-10倍。(2)1945年日本广岛和长崎原子弹爆炸幸地区的存者中,白血病发病率是其他(qítā)17-30倍。第八页，共七十三页。化学(huàxué)因素环境中某些化学物质如苯；吸烟；染发剂；家庭(jiātíng)装修等。与药物相关的白血病如氯霉素；保泰松；乙双吗啉；化疗药物等。第九页，共七十三页。遗传(yíchuán)因素家族白血病:父母子女,同胞兄弟姐妹,连续几代。双生子白血病:同卵双生(shuāngshēng)同时发生白血病。染色体断裂综合征:唐氏综合征,Fanconi贫血,共济失调-毛细血管扩张症。第十页，共七十三页。其他血液病MPDMDSLymphomaPVPTMFLeukemia第十一页，共七十三页。发病(fābìng)机制在一定的遗传易感和免疫紊乱(wěnluàn)背景下，致病因素导致染色体断裂、易位，发生基因突变、扩增、重排，原癌基因激活、抑癌基因失活，细胞凋亡受阻，分化异常，无限增殖形成恶性克隆。第十二页，共七十三页。急性(jíxìng)白血病（AcuteLeukemia）第十三页，共七十三页。概述(ɡàishù)(Introduction)急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾患;发病时骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制;主要表现(biǎoxiàn)为贫血、出血、感染和浸润等症。第十四页，共七十三页。分类(fēnlèi)(Classification)FAB分类(fēnlèi)(France，America，Britain）MIC分类根据白血病细胞的形态(morphology)、免疫学(immunology)和细胞遗传学(cytogenetics)进行的综合分型,更能体现(tǐxiàn)白血病的本质.MICM分类在MIC分类基础上,将分子生物学(molecularbiology)技术引入分型(MICM分型),为治疗方案的选择和预后的判断提供了更加可靠的依据.第十五页，共七十三页。急性(jíxìng)非淋巴细胞白血病形态学分型:FAB标准M0急性(jíxìng)髓细胞白血病微分化型M1急性粒细胞白血病未分化型M2急性粒细胞白血病部分分化型M3急性早幼粒细胞白血病M4急性粒-单核细胞白血病M5急性单核细胞白血病M6红白血病M7急性巨核细胞白血病第十六页，共七十三页。M0（急性(jíxìng)髓细胞白血病微分化型)原始细胞核仁明显，胞浆透明，嗜碱性(jiǎnxìnɡ)，无嗜天青颗粒及Auer小体；髓过氧化酶（MPO）及苏丹黑阳性细胞＜3%；细胞表面标志CD33、CD13(+)，淋系抗原(-)；第十七页，共七十三页。M1（急性(jíxìng)粒细胞白血病未分化型）未分化原粒细胞占骨髓(ɡǔsuǐ)非红系细胞(NEC)的90%以上至少3%细胞POX染色（+）第十八页，共七十三页。M2（急性(jíxìng)粒细胞白血病部分分化型）原粒细胞占骨髓非红系细胞的30%-89%，单核细胞＜20%,其他粒细胞＞10%免疫学分型：CD13、CD33(+)，HLA-DR(－)；细胞遗传学分型：约40%出现t(8；21)，可形成AML1/ETO融合(rónghé)基因；...
