白血病Leukemia第一页，共六十二页。第一节概述(ɡàishù)[概念]是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病，其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育(fāyù)的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。第二页，共六十二页。·[分类]急性白血病acuteleukemia根据白血病细胞(xìbāo)成熟程度和自然病程慢性白血病·chronicleukemia急性淋巴细胞白血病(acutelymphocytic根据细胞累及系列分为lymphocyticleukemia,ALL)lymphocytic急性非淋巴细胞白血病(acutenon-leukemia,ANLL)慢性淋巴细胞白血病(chronicleukemia,CLL)慢性粒细胞白血病(chronicmyelocyticleukemia,CML)第三页，共六十二页。•[发病(fābìng)情况]•我国白血病发病率为2.76/10万。•在儿童及35岁以下成人中居第1位。•死亡率：恶性肿瘤中6位（男性）8位（女性）。•发病率：2.76/10万，低于欧美。ANLL1.62/10万，ALL0.69/10万，CML0.36/10万，CLL0.05/10万，急性比慢性多，成人急非淋多见，儿童急淋多见，欧美慢淋多见。第四页，共六十二页。[病因和发病机制]人类白血病的病因尚不完全清楚一、病毒学说ATL(adultTleukemia)是由HTLV-I(humanTlymphocy-trophicvirus-I,HTLV-I)引起证据：①己从ATL的恶性T细胞中分离出了HTLV-I（1种C型逆转录RNA病毒）②患者白血病细胞染色体DNA中含有HTLV-I前病毒③将受感染的细胞中提出HTLV-I与正常脐血淋巴(línbā)细胞一起培养，脐血淋巴细胞发育成为ATL特有的细胞形态第五页，共六十二页。二、电离辐射①日本广岛与长崎，幸存者中白血病发病率比未受照射的人群高30倍和17倍②与剂量(jìliàng)有关③研究证明强直性脊柱炎用放射治疗,真红用32P治疗，白血病发病率>对照④机理：照射后骨髓受抑制和机体免疫力缺陷，染色体发生断裂和重组第六页，共六十二页。三、化学因素①苯己肯定（制鞋发病率>正常3-20倍）②药物抗肿瘤药中的烷化剂乙双吗啉致chromosome畸变(jībiàn)氯霉素，保泰松药物所致的多为急非淋第七页，共六十二页。四、遗传因素：占7‰①单卵双胞胎如一个人AL，另一个的发病率为1/5比双卵高几倍②DownSyndrome:+21,白血病发病率50/10万>正常人20倍③先天性丙种球蛋白缺乏症④先天性再生障碍性贫血（Fanconi）贫血⑤Bloom综合征先天性血管扩张红斑病·发病机制：①染色体的断裂和易位（可使原癌基因的位置(wèizhi)发生移动和被激活）②癌基因的点突变，活化和抑癌基因的失活、丢失五、其他血液CML、真红、原发性血小板增多症，骨髓纤维化MDS、PNH、lymphoma、MM第八页，共六十二页。第二节急性(jíxìng)白血病（acuteleukemiaAL）第九页，共六十二页。[概念]是造血干细胞的克隆性恶性疾病，骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官组织，正常造血受抑，主要表现(biǎoxiàn)为贫血、出血、感染，肝、脾、淋巴结肿大。第十页，共六十二页。[分类]①70年代（1976.Benne等）法、美、英7位学者提出FAB分型，其后多次加以修改补充②70年代中用单克隆抗体发现造血(zàoxuè)细胞表面抗原，对AL进行免疫表型分析。③Chromosome分析90%AL有核型异常。④80年代提出MIC分型(M：morphology,I:immunology,C:Cytogenetics)⑤近年MICM（MIC加分子生物学）分型第十一页，共六十二页。[分类(fēn]lèi)急淋L1L2L3急非淋M0:M1:M2:M3:M4:M5:M6:M7：第十二页，共六十二页。[急性(jíxìng)非淋巴细胞白血M病0分类（急]性髓细胞白血病微分化型）传统的形态学及细胞化学不能肯定有骨髓系分化特征，原明·始细胞在光镜下类似L2细胞，核仁(hérén)明显，胞浆透·嗜碱性，无嗜天青颗粒及Auer小体，·细胞化学：髓过氯化物酶（MPO）阳性细胞<3%苏丹黑阳性细胞<3%电镜下：MPO（+）免疫分型：CD33+或CD13+·CD7+、TdT+淋巴系抗原（-），但有时M1（急性粒细胞白血病未分化型）>90%（骨髓(ɡǔsuǐ)中非幼·未分化原粒细胞Ⅰ型：第十三胞页，浆共六十中二页无。颗粒·M2（急性(jíxìng)粒细胞白血病部分分化型）原粒细胞≥30%（占骨髓(ɡǔsuǐ)非幼红细胞）≤89%单核细胞<20%·其他粒细胞>10%·我...
