儿童(értóng)白血病（ChildhoodLeukemia）第一页，共八十五页。白血病（Leukemia）是造血系统的恶性疾病，主要是造血器官内白血病细胞恶性增生和非造血器官内的白血病细胞侵润。白血病细胞分别由造血系统的粒、红、巨核、淋巴及单核系细胞恶性转化而来。根据白血病发病的单克隆学说，白血病是由一个最先突变的干细胞经过不断增殖和发展而形成。它具有异常形态，代谢及功能，它呈无限制的生长，失去(shīqù)分化成熟的能力及相应的功能。第二页，共八十五页。在50年代前急性白血病仅活数月70年代开始单剂化疗药使小儿急性淋巴细胞白血病（ALL）存活率为20%，70年代后采用多药联合及颅脑预防性照射存活率达50%，近20余年化疗方案不断改进，骨髓移植的成功(chénggōng)及MICM（特别是染色体、分子生物学技术）诊断技术提高对分型及预后判断使治疗方案合理应用。近来小儿ALL5年EFS达80%。第三页，共八十五页。病因尚未明确(míngquè)，发生白血病有关因素：1、病毒因素：RNA肿瘤病毒在动物实验中表明可致白血病、日本发现HTLV-1病毒与成人T细胞白血病有关。2、免疫因素：免疫监视功能3、化学与电离辐射因素：长崎原子弹爆炸、苯4、遗传因素：单卵双胎、家族遗传性5细胞恶性转化与抑癌基因异常失活使癌基因过度表达。第四页，共八十五页。（一）急性(jíxìng)型1、急性淋巴细胞白血病（ALL）2、急性非淋巴细胞白血病(AML)（二）慢性型1、慢性粒细胞白血病(CML)2、慢性淋巴细胞白血病（三）特殊型1、先天性白血病2、急性混合性白血病3、嗜酸粒细胞白血病第五页，共八十五页。急性(jíxìng)淋巴细胞白血病AcuteLymphoblasticLeukemia,ALL第六页，共八十五页。第七页，共八十五页。临床表现1、一般症状病程1—2月多见。早期(zǎoqī)多为倦怠、无力、食欲不振。年长儿关节疼也较常见。第八页，共八十五页。临床表现2、贫血(fǎnér)早早期期即即出出现现进进行行性性苍苍白白，，以以皮皮肤肤、、粘粘膜膜较较明明显显，，随随着着贫贫血血的的加加重重可可出出现现活活动动后后气气促促、、无无力力、、心心慌慌。。TT细细胞胞型型AALLLL由由于于发发病病急急，，确确诊诊时时贫贫血血反反而而不严重。发发生生贫贫血血的的原原因因：：造造血血系系统统中中某某系系白白血血病病细细胞胞恶恶性性增增生生，，抑抑制制了了红红系系造造血血，，如如有有出出血血进进一一步步加加重重贫贫血血程程度度。。第九页，共八十五页。临床表现3、发热大多有发热，热型不定。发热原因：主要是继发感染(gǎnrǎn)，以上呼吸道感染(gǎnrǎn)多见；其次为白血病细胞大量产生核糖代谢增加。第十页，共八十五页。临床表现4、出血50%的病人出血。以皮肤粘膜出血、瘀斑多见，其次鼻衄、消化道出血。出血原因：血小板减少(jiǎnshǎo)；毛细血管壁白血病细胞侵润而致渗透性增强；凝血障碍。第十一页，共八十五页。临床表现5、白血病细胞所致脏器侵润症状常见侵润部位(bùwèi)：肝、脾、淋巴结、骨关节少见部位：皮肤、胸腺、心脏、肾脏等缓解后期：常见中枢神经系统、睾丸、第十二页，共八十五页。第十三页，共八十五页。实验室检查(jiǎnchá)血象：外周血白细胞的改变是本病的特点。WBC可高于100×109/L，亦可小于10×109/L，约30%在5×109/L以下。末梢血片出现未成熟细胞，但早期或WBC低者亦很难找到，给诊断带来困难。贫血为正细胞正色素性，程度轻重(qīngzhòng)。不一。血小板大多减少，仍有25%在正常范围第十四页，共八十五页。实验室检查(ji骨髓象：骨髓检查是确诊及评定疗效的重要依据。骨髓增生活跃或极度活跃。分类(fēnlèi)中原始+幼稚细胞>30%可诊断，但往往在50%甚至90%以上。骨髓几乎被白血病细胞占据，红系与巨核细胞不易见到。白血病细胞胞体大，核大、变形折叠，核仁多明显。白血病细胞成熟、分化停滞第十五页，共八十五页。实验室检查(jiǎn3、细胞化学染色利用骨髓细胞不同生物化学性质，有助于鉴别不同类型白血病细胞。ALL的原始及幼稚细胞显示：糖原染色粗颗粒阳性(yángxìng)，过氧化物酶染色阴性。4、免疫学检查5、细胞遗传学检查6、其它（查明髓外侵润部位）：...
