肥厚(féihòu)性心肌病第一页，共二十三页。肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚性心肌病(yīzhǒnɡ)遗传性疾病5年来应用分子生物学技术发现HCM是一种40%家族性病例是由于肌球蛋白14号染色体长臂上重链基因突变的结果。晚近发现家族性HCM染色体1q1，15q2及11q不正常第二页，共二十三页。第三页，共二十三页。123第四页，共二十三页。32岁女性(nǚxìng)，梗阻型HCM，死于猝死，非对称性室间隔肥厚，二尖瓣与室间隔之间的左室流出道非常狭窄第五页，共二十三页。(xīn左室中部肥厚的HCM，死于顽固室性心律失常lǜshīchánɡ)由左到右，心底部，左室中部，心尖部（有心肌梗塞及室壁瘤）ECG：V4-V6ST段抬高，心室(xīnshì)造影心尖室壁瘤，冠脉造影无明显狭窄第六页，共二十三页。间质纤维化第七页，共二十三页。心肌纤维排列紊乱(rǎnsè)心肌细胞粗短，核大染色深，心肌纤维排列紊乱，间质纤维化第八页，共二十三页。TEE示意图二尖瓣收缩期向前运动（mitralleafletsystolicanteriormotion）SAM收缩中期(zhōngqī)，二尖瓣前叶SAM导致左室流出道梗阻及二尖瓣关闭不全第九页，共二十三页。M型超声心动图二尖瓣前叶SAM第十页，共二十三页。M型超声心动图二尖瓣前叶SAM与左室、主动脉压力同步记录，压差(yāchà)86mmHg，严重梗阻第十一页，共二十三页。19岁梗阻(gěngzǔ)型HCM左室及主动脉同步测压第十二页，共二十三页。HCM的TEEA二尖瓣前叶SAMB彩色(cǎisè)Doppler：左室流出道湍流和MRC胸骨旁左室长轴2DE：LV流出道湍流和MRD脉冲式Doppler：MR第十三页，共二十三页。HCM的左室造影LAO(wǎnqī)A舒张晚期B收缩早期左室流出道梗阻C收缩晚期二尖瓣返流第十四页，共二十三页。晕厥(yūnjué)心绞痛（冠状动脉正常）室性心律失常猝死左室舒张功能不全梗阻型：胸左4肋间III级SM晚期：心衰，房颤第十五页，共二十三页。加重(jiāzhòng)梗阻（杂音）减轻梗阻（杂音）减小LV腔（减少静脉回增大LV腔（增加静脉流）(jìngmài)回流）正性肌力外周血管扩张负性肌力Valsalva动作（使室腔）蹬踞（增加静脉回流）突然站立（使室腔）第十六页，共二十三页。ECG/Holter有室性心律失常(cùsǐ)猝死家族史晕厥史年轻年死亡率1%第十七页，共二十三页。心尖部HCMA17岁时ECG：T波普遍倒置B33岁时ECG：心尖部MI伴室壁瘤心室(xīnshì)造影证实，冠状动脉正常(心尖严重肥厚导致缺血和梗死并非少见）第十八页，共二十三页。减轻梗阻(gěngzǔ)：负性肌力药房室顺序起搏手术药物阻滞剂钙拮抗剂verapamil（异搏定）(改善舒张功能，减轻(jiǎnqīng)心肌缺血）disopyramide（双异丙吡胺）（负性肌力抗心律失常药）disopyramide+阻滞剂第十九页，共二十三页。梗阻(gěngzǔ)型HCM和终末期HCM的治疗TREATMENTOFOBSTRUCTIVEHCMVSNONOBSTRUCTIVEHCMWITHIMPAIREDSYSTOLICFUNCTION(END-STAGEHCM)DigoxinOBSTRUCTIVEHCMEND-STAGEHCMAfterloadreduction-+Diuretics-+Negativeinotropes-+Surgery+-PacemakerMyectomyTransplant+-终末期HCM心衰病人已不存在流出道梗阻，可停用负性肌力药，用地高辛，降低后负荷药，利尿药以改善(gǎishàn)左室功能。第二十页，共二十三页。起搏器治疗适应证：室间隔流出道处肥厚梗阻症状严重，晕厥发作(fāzuò)，药物无效流出道峰值压差>50mmHg,起搏后压差下降50％无二尖瓣结构异常第二十一页，共二十三页。室间隔心肌切除术适于症状持续，药物(yàowù)无效的梗阻型HCM可改善症状、生活质量和存活不能预防猝死室间隔化学消融治疗第二十二页，共二十三页。内容(nèiróng)总结肥厚性心肌病。收缩中期，二尖瓣前叶SAM导致左室流出道梗阻及二尖瓣关闭不全。M型超声心动图二尖瓣前叶SAM。19岁梗阻型HCM左室及主动脉同步(tóngbù)测压。HCM的左室造影LAO。A17岁时ECG：T波普遍倒置。B33岁时ECG：心尖部MI伴室壁瘤心室造影证实，冠状动脉正常(心尖严重肥厚导致缺血和梗死并非少见）。钙拮抗剂verapamil（异搏定）(改善舒张功能，减轻心肌缺血）。室间隔化学消融治疗第二十三页，共二十三页。
