梅尼埃病余力(yúlì)生北京大学人民医院第一页，共五十页。•1861年，法国医生ProsperMeniere首次报道一种内耳病变(bìngbiàn)涉及整个内耳：半规管和耳蜗••典型症状旋转性眩晕•波动性感音性聋•耳鸣••耳闷DDT：dizziness；deafness；tinnitus第二页，共五十页。•1938年Hallpike和Cairins发现梅尼埃病的患者的病理形态学特征为膜迷路(mílù)积水。•1940年Rollin在人的岩骨标本上首次发现，内淋巴积水伴有前庭膜破裂。•1965年Kimura和Schuknecht通过破坏豚鼠内淋巴囊和内淋巴管，成功地制作了内淋巴积水的动物模型。第三页，共五十页。发病率•梅尼埃病的发病率约为0.2%•双侧化的发病率报道差别很大，这和不同的诊断标准以及随访的不同时间有关。◆一般认为单耳发作，30年后有50％的患者可能(kěnéng)发展为双侧(Stahleetal,1991).第四页，共五十页。•二战前日本发病率约为欧洲的十分之一•目前日本发病率为340/10万人，英国(yīnɡɡuó)为157/10万人，美国为15/10万人（Wladislavosky30年流调结果）第五页，共五十页。发病机制•传统认为：内淋巴代谢障碍，引起内淋巴积水(jīshuǐ)•新的认识：◆尸解发现迷路积水的发生率在6％（Honrubia,1999;Rauch,2001)◆梅尼埃的发生率为0.2%目前认为梅尼埃是内耳病毒感染，头外伤，遗传易感性以及过敏等多病因导致的疾病第六页，共五十页。左图是正常的膜迷路(mílù)外形，右图是内淋巴积水后扩张的膜迷路外形。第七页，共五十页。左图显示了内淋巴管（ED）和内淋巴囊（ES）的位置。右图显示了通过内淋巴囊，内淋巴直接流入硬脑膜下间隙(jiànxì)。如果内淋巴囊阻塞，会导致内淋巴积水。第八页，共五十页。梅尼埃病的类型Stoll对15例梅尼埃病患者随访观察了10~15年，按照眩晕发作的不同方式分为四种类型：•退行性病程：随着病程的延长，眩晕发作的次数和强度逐渐减弱（20%）•交替性病程：在间歇期内发作频率和强度发生变化（13%）•进行性病程：开始为单一症状，发作频率逐渐增加，然后过渡(guòdù)到快速或缓慢的I型（27%）•间歇期很长，间歇期内完全不发作（40%）StollW.MorbusMenière.In:StollW(Hrsg).DifferenzialdiagnoseSchwindel.Berlin:Springer,1998,19-25第九页，共五十页。梅尼埃病的特点•只有1/5的患者有典型的三联症。疾病表现有很大的变异和个体差异。•阵发性发病很难制定治疗(zhìliáo)方案，疾病的早期很难判断病程的发展以及预后情况。•原则上一侧发病以后会发展成双侧，但在文献中，双侧发病的比例有很大差异，2~50%。•反复发生的低频听力下降只有在个别情况下是梅尼埃病的首发症状（3.7%，27例，随访5年）。第十页，共五十页。症状分级•明确(míngquè)的梅尼埃病•确定的梅尼埃病•高度怀疑的梅尼埃病•怀疑的梅尼埃病第十一页，共五十页。•明确的梅尼埃病：明确的临床表现+组织病理学证实•确定的梅尼埃病：•2次以上典型发作史•持续眩晕20分钟以上•至少一次发作时纯音测听证实为感音神经性聋•耳鸣或者耳闷•可以排除(páichú)其他引起迷路水肿的因素①第十二页，共五十页。症状分级•高度怀疑的梅尼埃病：•一次典型的眩晕发作•一次听力测试(cèshì)证实为感音神经性聋•耳鸣或者耳闷•排除其他原因•怀疑的梅尼埃病：•不伴听力下降的周期性眩晕•伴有平衡障碍的波动性或者固定的感音神经性聋，但没有周期性•排除其他病因②第十三页，共五十页。分期纯音平均听阈（dB）言语(yányǔ)识别率（％）Ⅰ期≤25≥7028-40Ⅱ期≥50Ⅲ期41-70≥50Ⅳ期>70＜50•纯音听阈是采用0.25、0.5、1、2、3kHz四个频率的听阈均值，而且是治疗前最差的一次听力测试。引入3KHz频率是非常有意义的，因为按照自然病史3KHz听阈是不会有变化的，如果改善，就应该是治疗的效果。第十四页，共五十页。•Lermoyez综合症•Tumarkin耳石危象•迟发性膜迷路(mílù)积水第十五页，共五十页。梅尼埃病的非手术治疗••药物治疗鼓室内给药：氨基甙类药物迷路麻醉药物••激素(jīsù)改变外耳道压力治疗渗透压治疗第十六页，共五十页。梅尼埃病手术•功能性内淋巴囊减压和分流术•半破坏性前庭神经(shénjīng)切...
