儿童(értóng)血液系统疾病儿科(érkē)卢新天第一页，共四十六页。儿童期造血(zàoxuè)特点Hematopoiesisinchildhood第二页，共四十六页。胚胎(pēitāi)期造血第三页，共四十六页。生后造血(zàoxuè)生后最初5年内，骨髓(ɡǔsuǐ)均为红骨髓(ɡǔsuǐ)，全部参与造血骨髓造血缺少代偿能力，需要时出现髓外造血第四页，共四十六页。髓外造血(zàoxuè)小儿造血器官的特殊反应表现:肝、脾、淋巴结肿大外周血出现有核红细胞和幼稚粒细胞起因:感染(gǎnrǎn),失血,溶血,贫血等第五页，共四十六页。小儿血象(xuèxiàng)特点第六页，共四十六页。小儿(xiǎoér)血象特点第七页，共四十六页。小儿(xiǎoér)急性淋巴细胞白血病AcuteLymphoblasticLeukemiainChildhood第八页，共四十六页。儿童期白血病各种类型所占比例(bǐlì)15岁以下(yǐxià)小儿白血病年发病率约为3/10万第九页，共四十六页。临床表现见于任何年龄的小儿，以３~7岁最多，男孩多于女孩起病：急性起病或亚急性起病，诊断前病史多在2~3个月以内非特异症状(zhèngzhuàng)：乏力、食欲不振、消瘦等第十页，共四十六页。临床表现特征性的症状(zhèngzhuàng)发热(fārè)：热型不定贫血：轻重不等出血：多因血小板减少引起浸润表现第十一页，共四十六页。临床表现肝、脾、淋巴结肿大wán)，等浸润(jìnrùn)表骨痛或关节痛现髓外浸润：中枢神经系统、睾丸(ɡāo其它部位浸润:胃肠道、皮肤、腮腺、眼球突出、无痛性肿物，等第十二页，共四十六页。临床表现血常规红细胞及血红蛋白减低(jiǎndī)正细胞正色素性贫血白细胞计数增高、正常或减低显微镜分类可以发现原始、幼稚淋巴细胞血小板减少第十三页，共四十六页。临床表现骨髓(ɡǔsuǐ)涂片增生极度活跃原始、幼稚(yòuzhì)淋巴细胞≥20%多数病人达到80%以上组红织细化学胞染及色巨(rǎn核sè)：细胞减少过氧化酶（—）糖原（±~+++）第十四页，共四十六页。分型MIC分型形态学morphology免疫学immunology细胞(xìbāo)遗传学及分子遗传学cytogeneticsandmoleculargenetics第十五页，共四十六页。形态(xíngtài)分型L2L1L1L3急性(jíxìng)淋巴细胞白血病骨髓涂片第十六页，共四十六页。免疫学分型白血病细胞(恶性淋巴细胞)分化停滞(tíngzhì)分化抗原(Clusterofdifferenciation,CD)克隆性第十七页，共四十六页。免疫学分型第十八页，共四十六页。细胞(xìbāo)遗传学及分子遗传学分型染色体数量(倍型)的改变：超二倍体，亚二倍体染色体结构异常(yìcháng)：易位、倒位、缺失染色体断裂↓拼接(pīnjiē)↓融合基因↓异常表达产物↓增殖及分化异常第十九页，共四十六页。细胞(xìbāo)遗传学及分子遗传学分型第二十页，共四十六页。NEnglJMed2004;350:1535-48细胞(xìbāo)遗传学及分子遗传学分型第二十一页，共四十六页。细胞(xìbāo)遗传学及分子遗传学分型第二十二页，共四十六页。NEnglJMed2004;350:1535-48临床(línchuánɡ)分型分为(fēnwéi)若干个危险组：标危、中危、高危小儿ALL危险因素（－）危险因素预后不好预后好年龄<1岁，>10岁1~10岁白细胞计数高，>50×109/L不高髓外浸润有无免疫类型T-ALL前体B-ALL第二十三页，共四十六页。临床(línchuánɡ)分型小儿ALL危险因素（二）危险因素预后不好预后好染色体数目<45的低二倍体>50的超二倍体染色体易位及t(9;22)/BCR-ABLt(12;21)/TEL-AML1融合基因t(4;11)/MLL-AF4其他MLL基因重排好早期治疗反应差标准诱导治疗不缓解—第二十四页，共四十六页。临床(línchuánɡ)早期(zǎoqī)治疗反分型应治疗(zhìliáo)后白血病细胞的消除速度强的松试验：治疗7天加鞘注1次外周血白血病细胞数<1×109/L→反应良好→预后好≥1×109/L→反应差→预后不好第二十五页，共四十六页。治疗治疗(zhìliáo)方法化疗：主要治疗(zhìliáo)方法造血干细胞移植：骨髓，外周血，脐血其他治疗：靶向治疗第二十六页，共四十六页。治疗化疗(huàliáo)疗效第二十七页，共四十六页。NEnglJMed2006;354:166-78.治疗小儿急性淋巴细胞白血病化疗过程全身化疗(huàliáo)同时诱导进行髓外白血病预防巩固髓外白血病预防(CNSL和睾丸白血...
