结缔组织(jiédì-zǔzhī)病第一页，共六十四页。(zìshēn)是一种自身免疫性结缔组织病。可分为1、盘状红斑狼疮；2、亚急性皮肤型红斑狼疮；3、系统性红斑狼疮。第二页，共六十四页。约15%系统性红斑狼疮(SystemicLupusErythematosus,SLE)患者可伴有盘状红斑狼疮(DiscoidLupusErythematosus,DLE)样皮损，约4-5%播散性盘状红斑狼疮(DDLE)患者可发展为SLE。第三页，共六十四页。本病的病因和发病机制复杂，目前认为与下列因素有关。【病因】(rènwéi)第四页，共六十四页。1、遗传因素：2、感染因素：3、物理因素：4、药物因素：5、内分泌因素：【病因】11、、遗遗传传因因素素在SLE患者的一级或二级亲属中发病率远较正常人群高，在单卵双胞胎儿中一致发病的比率约24-69%，几乎100%抗核抗体阳性并有高γ球蛋白血症，先天补体缺陷尤其C2、C4缺陷患者易产生SLE，患者的易感性和人类白细胞抗原（HLA）有关。总之属多基因遗传。(rénqún)第五页，共六十四页。【病因】2、感染因素：2、感染因素：有人认S为LE的发病与某些病毒，特别慢病毒、持续而缓慢的感染有关。有人认S为LE的发病与某些病毒，特别慢病毒、持续而缓慢的感染有关。3、物理因素:3、物理因素:紫外线可使表皮细胞的DNA抗原发生改变。激发机体产生抗DNA抗体使病情恶化，约1/3病例对日光敏感。寒冷、外伤、精神创伤均可影响病情的发展。(kàngyuán)第六页，共六十四页。【病因】44、、药物药因物素因素::(yīnsù)(yīnsù)致病药物有普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、口服避孕药、苯妥英钠、青霉素、甲基多巴、异烟肼、磺胺类等。可诱发本病或促使病情加重。5、内分泌因素:5、内分泌因素:鉴于本病女性患病显著较男性为多，育在期生发病，认为雌激素与本病发生有关。第七页，共六十四页。【发病机制】发病机制较复杂。综合红斑狼疮的病因，其发病机制可能是具有遗传素质的个体在以上各种因素的作用下，机体免疫机能紊乱，导致免疫系统的调节失常，使抑制性T淋巴细胞功能受损，B淋巴细胞功能亢进，产生过量的自身抗体（如ANA抗体、抗dsDNA、抗ssDNA、ENA等抗体），这些自身抗体与相应的抗原形成免疫复合物，通过变态反应，使细胞或组织受损，产生病变。•(zhèxiē)第八页，共六十四页。((hhóónnɡɡbbāānnlláánnɡɡcchhuuāānnɡɡ))【临床表现】一一、、盘盘状状红红斑斑狼狼疮疮（（DDLLEE））第九页，共六十四页。发病年龄：多见于中年女性。皮损好发部位：好发于暴露部位，尤以面部中央鼻梁及两侧颧颊部，典型者呈蝶形外观，其次口唇、耳壳、头皮、手背、胸背、趾背。【临床表现】皮损是境界清楚，边缘略高起的环形、不规则形暗红至紫红色斑块，表面覆盖灰白色粘着性鳞屑，剥去鳞屑可见底面有角质栓刺，日久中央萎缩伴毛细血管扩张和色素减退，周边有色素沉着。头皮受累时，日久可有萎缩性瘢痕和毛发脱落。皮损特点：(línxiè)(línxiè)第十页，共六十四页。唇粘膜受损可发生糜烂或溃疡，日久中央萎缩。【临床表现】(suāntòng)第十一页，共六十四页。自觉不同程度瘙痒或灼热感。少数患者有低热、乏力、关节酸痛、很少累及内脏。皮疹仅限于头面部的为局限性盘状红斑狼疮。【临床表现】(quánshēn)第十二页，共六十四页。皮疹除头面部外可波及全身的称为播散性DLE。约4-5%DLE可转化为SLE。【实验室检查】(huànzhě)ESR快，γ球蛋白升高，类风湿因子阳性，轻度贫血，30%的患者抗核抗体阳性。第十三页，共六十四页。【组织病理】(máonáng)表皮角化过度，毛囊角栓，表皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮上部水肿，真皮浅层结缔组织有纤维蛋白样变性。血管和附属器周围有灶性淋巴细胞浸润。第十四页，共六十四页。【诊断及鉴别诊断】[诊断](gēnjù)根据临床表现，结合病理检查可作出诊断。[鉴别诊]断扁平苔藓、多形红斑。第十五页，共六十四页。(gǎnxìng)【治疗】患者应避免日晒、紫外线照射、寒冷刺激、过劳、勿用光感性药物——磺胺类、四环素类、焦油类等。第十六页，共六十四页。局部治疗：对局限性DLE以此治疗为主——避光剂5%喹宁软膏；皮质激素乳剂外擦；皮损内注射皮质激素。内用药物：对播散性的DLE，除局...
