临(línchuánɡ)床室间隔缺损(VSD)脏病常见房间隔缺损(ASD)PDA)的先动脉(dòngmài)导管未闭(天法洛四联症(TOF)性心室间隔缺损(VSD)是先心病最常见(chánɡjiàn)类型,占30%。病理解剖1、膜周部缺损85%1、小型缺损2、肌部缺损2、中型缺损3、漏斗(lòudǒu)部缺损10%3、大型缺损自然(zìrán)闭合率:20-50%VSDVSDLV血量少,体循环供病理(bìnglǐ)生理血不足(bùzú)。RV血量多,肺动脉高压,(gāoyā)晚期持续性青紫(Eisenmenger综合征)。VSD血液(xuèyè)动力学VSD临床(línchuánɡ)症状1.缺损小(roger病):无症状2.缺损大:染(gǎnrǎn(1)肺循环充血的表现(易感)、心衰)(2)体循环缺血的表现(发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短)(3)声音嘶哑:扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经(4)晚期出现艾森曼格综合征:肺动脉高压VSD临床(línchuánɡ)体征•心脏体征望:心尖搏动弥漫触:常触及(chùjí)收缩期震颤叩:心界扩大听:胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音,传导广泛,P2亢进。明显肺动脉高压时杂音减轻,P2↑↑VSD室间隔缺损VSD辅助检查X线:肺血增多,肺门舞蹈,肺动脉段突出(tūchū),LV、RV增大,主动脉弓小。EKG:LV、RV肥大室间隔缺损VSD辅助检查超声心动图:可见(kějiàn)缺损部位、大小及分流方向。心导管检查:RV血氧含量高于RA,导管可通过缺损进入左心室。VSD合并症和治疗(zhìliáo)合并症支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎治疗中型缺损:5-6岁做手术。(zhìliáo)小型缺损:不一定手术治疗大型缺损并反复心衰者:可在6月-2岁内做手术。介入治疗几种常见先天性心脏病房间隔缺损(ASD)占先心病总数20%(zǒngshù)病理解剖1、第二(dìèr)孔(继发孔)未闭:最多见,70%。2、第一孔(原发孔)未闭:约占5-10%。3、卵圆孔未闭第2孔未闭第1孔未闭ASD血液(xuèyè)动力学房间隔缺损(ASD)病理(bìnglǐ)生理肺循环血流量增多(zēnɡduō)体循环血流量减少房间隔缺损(ASD)临床表现症状:分流量小者无症状,分流量大者易患肺炎、心衰;发育(fāyù)迟缓、多汗、消瘦、乏力。体征:L2、3肋间Ⅱ-Ⅲ柔和的SM,很少伴震颤。P2↑且固定分裂。ASD柔和(róuhé)QuestionASD患者收缩期杂音的机制是什么?肺动脉瓣相对(xiāngduì)狭窄房间隔缺损(ASD)辅助(fǔzhù)检查X线:肺血管影增多肺动脉干凸出肺门舞蹈征RA及RV大主动脉结缩小EKG:不完全性右束支传导(chuándǎo)阻滞、右心室肥厚。房间隔缺损(ASD)辅助检查超声心动图:左房、右室流出道增大,主动脉内径缩小。心导管检查:右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常(yìcháng)通路。ASD并发症和治疗(zhìliáo)并发症支气管肺炎(fèiyán)、心衰等治疗学龄前手术介入性心导管术应用双面蘑菇伞关闭缺损,适用继发孔型房缺ASD介入(jièrù)治疗治疗(zhìliáo)ASD闭合(bìhé)器动脉(dòngmài)导管未闭(PDA)占先心病总数15%(PDA)病理(bìnglǐ)生理1、肺循环充血2、体循环供血不足(bùzú)3、肺动脉高压时,产生右向左分流,出现下半身青紫—差异性青紫PDA血液(xuèyè)动力学(PDA)临床表现1、易患肺炎、心衰;发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、声音嘶哑(扩大的肺动脉压迫喉返神经)。晚期差异性青紫。2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2↑。3、周围(zhōuwéi)血管体征:颈动脉搏动增强,脉压加大,水冲脉,毛细血管搏动,股动脉枪击音等。(PDA)辅助(fǔzhù)检查X线:肺血管(xuèguǎn)影增多肺动脉干凸出肺门舞蹈征左房、室增大主动脉弓扩张(与VSD、ASD不同)。心电图:左房、室肥厚。ASD主动PDA脉VSD弓凹陷VSDASD主动脉弓扩张(PDA)辅助检查超声心动图:可显示未闭动脉导管(dǎoguǎn)管径、长度与血流方向。心导管检查:肺动脉血氧含量高于右心室,异常通道。PDA并发症和治疗(zhìliáo)并发症肺炎(fèiyán)、心衰、亚急性细菌性心内膜炎治疗新生儿期服消炎痛,学龄期手术。药物治疗:早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/KgPO8-12h后重复1-2次24h不超过0.6mg/Kg手术(shǒushù)治疗法洛四联症(TOF)占先心病总数(zǒngshù)10-15%。最常见紫绀型...